...血友病A是一种遗传性血液疾病,主要影响男性,血友病是以缺乏凝血蛋白因子VIII,使患者产生不正常渗血。Babylonian Jewe 在1700年前首先叙述了血友病,当王后Victoria把该病介绍给欧洲几个皇室家庭后才引起公众广泛注意。...
...模糊的骨折线,大粗隆周围和外科颈处均见有骨痂,周围软组织肿胀(图1)。X线诊断:右肱骨血友病性假骨肿瘤伴陈旧性骨折。 讨论:血友病根据不同凝血因子缺乏分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏),血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)和血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏),...
...血友病是由于凝血因子缺乏引起的一种出血性疾病。血友病A(传统血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的,占全部血友病的80%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏,这两种病的出血方式及后果相似,都是从母亲遗传而来(性连锁遗传),发病者几乎均为男性儿童。【症状】...
...血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。遗传方式与发病机理先天性因子Ⅷ...
...血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。遗传方式与发病机理先天性因子Ⅷ...
...法国科研人员在本月《血液》杂志上报道,与a相关的viii因子相互作用影响其免疫周期。 viii因子(fviii)作为凝血因子,一种是在生理条件下自身产生的,一种是作为血友病a的治疗药物而外源性输入的。fviii与多种糖蛋白相互作用,参与...
...血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或...
...病人,而(如姐妹、姨母)都健康。 血友病就是只传给男孩的一种疾病,得了这种病,由于缺乏一种凝血物质,使血液不易凝固。因此,轻微损伤就出血不止,甚至无伤也有皮下及关节内出血,如发生脑出血,就有致命危险 色盲也是母亲只传给男孩的遗传病。其他还有...
...血友病是一组遗传性血液凝固障碍所致的出血性疾病。病人表现的突出症状就是容易出血,一个很浅的破皮伤,或是针刺一下,如注射药物,表现出血不止,很长时间也不止,渗血或滴血;有时只是碰撞伤,本来很轻微,但可引起很大的血肿,有时血肿越来越大,尽管...
...国家食品药品监督管理局新闻发言人颜江瑛今天透露,针对近一时期内地血友病临床治疗用药「凝血第八因子」的供应短缺,该局已采取快速审批引进拜耳公司「基因重组第八因子」等紧急措施,该药的供应紧张问题有望得到缓解。 颜江瑛在此间举行的通报会上说﹕...
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