...治疗 治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要，一般认为2～3岁前确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术，而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。近年来对...
...分析对发现嵌合体更有帮助。对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的来源，测定各种肾上腺激素、17-酮类固醇、孕三醇、17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断，但有时因性腺发育不正常，造成...
...早期，生殖嵴等区域与睾丸发育有关的基因变异，而另一区域则保留向卵巢分化的倾向，因缺乏双X染色体，卵巢组织中原始卵泡加速分化，若有些卵泡保留下来，这种病症叫真两性体，若仅有卵巢基质保留下来，则称为性腺发育不全。因此，卵睾和性腺发育不全很可能是...
...（一）发病原因 造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假...
...血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和...
...诊断依据： ①女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。 ②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。 ③母亲有或无男性化表现。 ④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。 ⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常...
...ApoE表型检测即可以以VLDL为样品，又可以直接以血清（或血浆）为样品，通过IEF电泳分析、双向PAGE或结合免疫印迹法进行测定。1．等电聚焦（IEF）：由于三种主要ApoE异构体E2、E3和E4的等电点（pⅠ）分别为5.89、6.02...
...卵巢两性胚细胞瘤 两性母细胞瘤（gynandroblastoma）是卵巢良性肿瘤。至今国内外仅有数十例个案报道。虽然在病理形态方面有比较明确的诊断标准，但因其数量太少，对此瘤的生物学行为尚不十分清楚。...
...丙氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点(PI)，这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。 升高：高...
...真两性畸形都有卵巢组织，而卵巢的结构比较完善，所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，故可出现女性第二性征，但乳腺的发育较晚。患者大都有子宫及阴道，阴道开口在尿生殖窦，常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如。...
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