...中药作为人类维护健康体系的一个重要组成部分，大多数是天然药物，符合“返璞归真”、“回归自然”的潮流，与生物－心理－社会医学模式相适应，但中药的成分复杂，限制了中药研究的快速发展。随着对多糖生物功能认识的深入，多糖生物学研究成了国际争夺...
...(一)发病原因 本病的病因是伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。 (二)发病机制 本病的发病机制是，由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶，而使酸性黏多糖降解发生障碍，该酶基因定位在。Xq27.3～q28，结果过多的黏...
...为47000的调控蛋白R。R并没有与o结合的活性，当环境能提供足够浓度的色氨酸时，R与色氨酸结合后构象变化而活化，就能够与o特异性亲和结合，阻遏结构基因的转录，因此这是属于一种负性调控的、可阻遏的操纵元(repressible operon...
...ⅢB、MPSⅢC和MPSⅢD。 4.黏多糖贮积症Ⅳ型（Morquio综合征） 为较多见的黏多糖贮积症，属常染色体隐性遗传。临床表现较独特。本型分2个亚型： （1）MPSⅣA型，其相关缺乏酶为N-乙酰-半乳糖氨糖-6-硫酸盐硫酸酯酶（...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...中药作为人类维护健康体系的一重要组成部分，数是天然药物，符合“返璞归真”、“回归自然”的潮流，与生物－心理－社会医学模式相适应，但中药的成分复杂，限制了中药研究的快速发展。随着对多糖生物功能认识的深入，多糖生物学研究成了国际争夺生物化学...
...，产生具有特殊功能的蛋白质，参与蛋白质生物合成的成份至少有200种，其主要体第主要由mRNA、tRNA、核糖核蛋白体以及有关的酶和蛋白质因子共同组成。原核生物与真核生物的蛋白质合成过程中有很多的区别，真核生物此过程更复杂，下面着重介绍...
...（一）发病原因 本病病因是常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随...
...硫酸酯化多糖（SPS）或称多糖硫酸酯（PSS）是指含有硫酸基团的天然及半合成的酸性多糖，为聚阴离子化合物。自1987年发现硫酸酯化葡聚糖可抑制艾滋病病毒（HIV）的活性以来，人们对硫酸酯化多糖产生了极大的兴趣。硫酸酯化多糖很有可能成为继...
...近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样...
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