...（一）红细胞中6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传缺陷或变异6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）催化6-磷酸葡萄糖脱氢生成6-磷酸葡萄内脂，脱下的氢由NADP接受。此步反应是磷酸戊糖途径的关键部位，所产生的NADPH在维持红细胞的正常形态与功能方面起...
...(一)治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 (二)预后 目前暂无相关资料...
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...主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。 根据临床表现结合实验室检查可诊断。...
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...可出现溶血危象，严重病例可有少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等表现。可并发肾功能损害，甚至因急性肾衰而死亡。新生儿期常并发高胆红素血症。出现进行性贫血、胆石症、肝脾肿大等。...
...细胞内的葡萄糖首先在第6位碳上被磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose�6�phophate,G－6－P)，磷酸根由ATP供给，这一过程不仅活化了葡萄糖，有利于它进一步参与合成与分解代谢，同时还能使进入细胞的葡萄糖不再逸出细胞。催化此反应的...
...特异质反应又称特异性反应，是指个体对某些药物特有的异常敏感性。该反应和遗传有关，与药理作用无关，大多是由于机体缺乏某种酶，使药物在体内代谢受阻而致。如葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏者,服用伯氨喹、磺胺、呋喃妥因等药物可发生正铁...
...调节酶受抑制就刺激糖异生途径，因为阻止磷酸烯醇式丙酮酸向丙酮酸转变。胰高血糖素降低2，6－二磷酸果糖在肝脏的浓度而促进1，6－二磷酸果糖转变为6磷酸果糖，这是由于2，6－二磷酸果糖是果糖二磷酸酶的别位抑制物，又是6�磷酸果糖激酶的别位激活物...
...缺乏症葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD）缺乏症是一种主要表现为溶血性贫血的遗传病，一般平时无症状，但在吃蚕豆或伯氨喹啉类药物后出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。...
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