1.经典的血友病甲需要与 血管性血友病 (von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在不同的患者中可能有较大的差异。在vWD的患者中，FVⅢ的合成虽然是正常的，但是，由于它的载体vWF水平下降而在体内的半...
亦称后天性状。指 生物个体 在其一生中由于外界因素的影响（或器官的使用或不使用）所获得的某些性状。通常人们所说的 获得性遗传 都是指 体细胞 产生的 变异 能够遗传。这一假说是过去拉马克（J．B．La－mark）的用进废退说为代表，以后为达尔文（C．Darwin）和赫克尔（E．H．Haeckel）所承认。魏斯曼（A．Weismann）创导的 种质学说 对 获...
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替...
获得性鱼鳞病 （acqaired ichththyosis）相对于遗传性 鱼鳞病 常在出生后数月内出现， 获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度，有些为特发，但大多数可伴有系统性 疾病 或为药物反应所致，有以下几方面： ① 恶性肿瘤 ：有Hodgkin和非Hodgkin 淋巴瘤 ， 多发性骨髓瘤 、 白血病 、 乳腺癌 、肺 鳞癌 、 宫颈癌 、 结...
血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行。 血友病 甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为“自发性”出血。表1是我国制定的血友病分型标准，虽然在型之间存在某些重叠，但这种分型仍广泛使用，在临床诊断治疗方面有重要意义。国际上分型标准并不一致。Hougie分...
...出血时采取及时注射凝血因子使血液凝固的方法救治。否则，大量出血有可能导致生命危险。” 有很长一段时间，常英不愿相信医生的话。“出血、疼痛是 血友病 人发 病时最可怕的两件事。今年3月，儿子整整侧身躺了12天，疼痛折磨得他两眼凹陷，他对我说：妈妈，如果能睡会儿就是今生最幸福的事，或者翻个身，坐起来也好……”如此简单的愿望却无法实现，这让常英心痛不已。 很多时候...
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的 出血性疾病 ，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友...
...出来，他把两支棉签压在针眼上，10分钟后血渐渐止住。所有人的脸上有了放松的表情。 屋子里的7个人坐在客厅四周，没人说话。这7个人分为两种， 血友病 患者和他们的家属。 “我根本走不到教室后边。” 彭茂琳今年44岁，个子不高，瘦，因为外伤，腿脚有些不方便，与21岁的儿子海鹏相依为命。20年前，海鹏查出有血友病，从那开始，这种古怪的疾病彻底入侵她的生活。之前，彭...
获得性巨结肠 此病罕见，患者有先天性巨结肠所具有的各种临床特点，但不存在无神经节 直肠 段或任何先天性直肠 运动障碍 ，其功能性障碍可以是暂时的。除Chagas病在直肠有神经节变性外，余者 神经节 均正常。 病因、 病理 、 临床表现 1．精神性巨结肠：此病是儿童期严重 便秘 的最常见原因，如 胃肠炎 引起的 脱水 、对排粪的恐惧、 肛门 直肠 疾病 和不符...
血友病 是一组遗传性血液凝固障碍所致的 出血性疾病 。 病人表现的突出症状就是容易出血，一个很浅的破皮伤，或是针刺一下，如注射药物，表现出血不止，很长时间也不止，渗血或滴血；有时只是碰撞伤，本来很轻微，但可引起很大的血肿，有时血肿越来越大，尽管给予了积极的处理也还是不理想。一旦有明显 出血倾向 出现，病人及家属都导常 紧张 ，遇到这种情况，应想到血友病，平时...
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