...【概述】 硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多，女性与...
...系统性硬皮病(又称为系统性硬化症)是一全身性自身免疫性风湿病，以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。如果病变局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。 有人认为，系统性与局限性硬皮病虽然临床表现有所不同，但在...
...小儿胶原沉着病,小儿硬皮症 硬皮病（scleroderma）是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病（localized scleroderma）和系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）两种类型。前者以...
...一、对病因病机的认识 系统性硬皮病为原因不明的局限性或系统性皮肤硬化症，是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多，表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明，西医目前尚无特效疗法，预后多不良，是皮肤科的难治性疾病。 ...
...igc升高)。与本病诊断有关的自身抗体有核仁型抗核抗体(ana—n)、抗着丝点抗体(aca)和抗scl—70抗体。硬皮病病人血中抗核抗体、抗着丝点抗体的滴度变化只反映本病的免疫异常，而与疾病的活动性无关。即病人虽经治疗临床上病情已缓解，但抗...
...虽然硬皮病的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，mhcⅡ型表达增强，例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关，据报道，抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 局限性硬皮病约有50%左右患者血清ana阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面： 1.血常规检查：患者血沉增快，...
...不明有下列发病学说：（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维...
...根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性硬皮病诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体...
...硬皮病经常累及关节，造成伸直或屈曲受限。除了治疗原发病外，应该关节自我锻炼。应以主动运动为主，在无痛范围内进行。关节功能的丧失总是从其动度的极限开始。如确认无关节破坏和明显骨质疏松，训练时要达到全部可能范围，并包括关节所有运动方向。在关节...
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