...体内的酪氨酸经酪氨酸转氨基酶的催化，变成对羟苯丙酮酸，再经对羟苯丙酮酸氧化酶作用，生成尿黑酸。 阴性。 本试验阳性，见于黑尿病（亦称尿黑酸尿症）。...
...体内的酪氨酸经酪氨酸转氨基酶的催化，变成对羟苯丙酮酸，再经对羟苯丙酮酸氧化酶作用，生成尿黑酸。 本试验阳性，见于黑尿病（亦称尿黑酸尿症）。...
...才能维持强而有力的免疫系统。每天约有3%的人体蛋白质被更新，这就需要通过食物补充蛋白质。虽然蛋白质是人体必需的营养素，但并非多多益善。 ■蛋白质与癌症 摄入动物蛋白质过多易致癌。动物试验及临床观察都证实，限制肉类及动物性脂肪的摄取，会减少患...
...切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 （1）低苯丙氨酸奶方治疗：病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗，剂量按每公斤体重需要的蛋白质计算，国产低苯丙氨酸奶方华夏2号的每100g干粉成分见表2。治疗开始1周内，每天服此特殊奶方后2h采血1次...
...由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，使代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。大量的苯丙酮酸在体内积聚，可损害患者的神经系统和影响体内色素代谢。 阴性。 阳性：见于苯丙酮尿症。...
...由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，使代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。大量的苯丙酮酸在体内积聚，可损害患者的神经系统和影响体内色素代谢。 阳性：见于苯丙酮尿症。...
...言语障碍最为严重，85%的患者处于白痴呆水平。伴有运动机能障碍，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路时躯体摇摆。毛发色浅或黄，皮肤白皙，眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤湿疹也较多见，尿有特殊鼠尿臭味。可有锥体束征及其他病理...
...的确有人认为(包括部分医护人员)，肾炎病人是吃不得蛋白质的。这种观点是片面的、错误的。甚至对慢性肾炎发展到最严重时期——尿毒症期的病人，也是主张吃高质量的低蛋白的饮食，即成人每日蛋白质不少于20克。绝不是禁食蛋白。尿毒症病人透析期间，特别...
...患儿的诊断主要根据血pa测定，患儿血中pa多在20mg/dl以上。经低pa控制后下降。 典型患儿还可显示尿三氯化铁实验，2，4二硝基苯肼试验阳性，但尿液检查不稳定，漏诊率高，只能作参考，不适于作新生儿的筛查。 经典型pku需与高苯丙氨酸...
...有益。氨基酸代谢紊乱氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认...
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