变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia)，曾称为变形性肌张力不全，是一组较常见的锥体外系疾病，其特点是在开始主动运动时，主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩，呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始，逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早，近来多称本病为早发性...
（一）发病原因 该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传。目前认为，GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因（Nagatsu 1998）。 （二）发病机制 国外学者发现，60%～70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变，位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氢生物喋呤的重要限速酶，而后者是 儿茶 酚胺生物合成的必需辅
肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。 1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类 (1)按病变累及部位分类： ① 局限性肌张力障碍 ：影响躯体某部，如 痉挛性斜颈 、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、 书写痉...
根据病史、体征性 不自主运动 和异常姿势通常不难诊断，诊断特发性扭转性肌张力障碍必须排除其他原因的肌张力障碍是重要的。发病前正常发育史、缺乏其他神经系统体征及实验室检查正常对诊断也很重要，30岁以前起病的特发性扭转性肌张力障碍患者应进行DYT1等遗传学检测。
偏身肌张力障碍(hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为继发性原因所造成的。
本病应与下列疾病鉴别： 1. 脊髓肿瘤 脊髓髓外与 髓内肿瘤 都可以造成局限性肌萎缩以及节段性 感觉障碍 ，在肿瘤病例中脊髓灰质内的 星形细胞瘤 或室管膜瘤分泌出蛋白性液体 积聚 在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似 脊髓空洞症 ，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见， 营养障碍 少见。早期 脑脊液...
...少见。男多于女，曾有家族史报告。 脊髓空洞症 的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现 截瘫 。 1.感觉症状 根据空洞位于脊髓...
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 (blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige 综合征 (Meige’s syndrome)，或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑 痉挛 ，合并面部 肌张力障碍 样 不自主运动 。 法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力...
脊髓空洞症 常以节段性分离性感觉障碍为特点。由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性 感觉障碍 为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经 营养障碍 。
肌张力不全是一组症状，除了见于本病以外，还见于很多疾病。 1.后天获得的非进行性肌张力不全 见于围生期 窒息 ，缺氧， 脑性瘫痪 ，脑炎，外伤，中毒(如CO中毒)，脑血管病等。亦可见于 多发性硬化 和肿瘤。 2.药物诱发性肌张力不全 可见于服用卡马西平(酰胺咪嗪)、苯妥英钠、酚噻嗪类、丁酰苯类(包括氟哌啶醇)、氯喹、抗组胺药、三环抗 抑郁 药、锂剂等。服氟哌...
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