简介： 慢性进行性舞蹈病 (又名大 舞蹈病 、亨廷顿病)，多见于中年以上，有遗传史。本病应与 风湿性舞蹈病 （又称 小舞蹈病 ）区别，风湿性舞蹈病是可治愈的。 此病是 常染色体 显性 遗传病 ，有中枢神经广泛变性，基底节 萎缩 ， 神经递质 和 调质 均有紊乱。 症状 ： 通常30－40岁开始出现临床症状，逐渐进行性加重，多有家族史，偶有 散发病例 ，起病后...
病因：本病为常染色体显性遗传病。含病态基因的纯合子或异合子都同样显示疾病，因而认为它的外显率为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号染色体4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其开放阅读框...
本病征是常染色体显性遗传性疾病，病因未明。发作的诱因常为突然活动、 疲劳 和注意力高度集中等。
本病为常染色体显性遗传病。含病态基因的纯合子或异合子都同样显示疾病，因而认为它的外显率为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号染色体4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其开放阅读框架的5...
小舞蹈病又称风湿性舞蹈病是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍及情绪变化。 本病发病年龄多见于5-15岁儿童，女多于男，起病相对缓慢，与风湿热病密切相关。该病预后较好，但可复发。成功的治疗可缩短病程。 急性或亚急性起病，身体任何部位发生一种不自主，无目的，不规则，幅度大小不等的急...
诊断 根据起病年龄，典型的舞蹈样动作、 肌张力降低 、肌力减退等症状，诊断并不困难。如有急性风湿病的其他表现（关节炎、扁桃体炎、心脏病、 血沉增快 等）则诊断更可肯定。 有25%～30%的小舞蹈病患者，既无 风湿热 的其他证据，又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因，这些患者实际上仍属 风湿性舞蹈病 ，不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。 鉴别 须注意与其他病...
发作性 舞蹈手足徐动症 即不自主的运动 综合征 、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性 癫痫 、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性 多动症 、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、 继发性 阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性 疾病 ，多有诱发因素，多从儿童期开始发病，极为罕见。 小儿发作性舞蹈手足徐动症的病因 (一)发病原因 病因未明。本病...
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。
...笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和 步态不稳 等。这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致。症状日益加重，经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。 2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现，常为双侧性，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病。舞蹈样动作面部明显，表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等；肢体出现一种极快、不规则的、跳动式的...
本病又称 风湿性舞蹈病 ，是儿童急性风湿病的一种表现。 不自主的“舞蹈动作”是本病的主要症象。“舞蹈动作”并非其名称所意味的优美的舞姿动作，而是不规则且快速的不自主动作。可累及面、舌、四肢和躯干，表现为挤眉、弄眼、厥嘴、伸舌、肢体挥动和 步态 冲动等不规则的动作，此起彼伏，无一定的形式。家长对早期的 舞蹈病 现象切莫认为是儿童顽皮的表现，若患儿以往有过 猩红...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。