多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有 腹胀 或 呕吐 等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性 呼吸困难 、 呼吸急促 、青紫等表现；当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。 如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、 ...
...脏器。羊膜腔穿刺造影见造影剂于胎儿胸腔内，即可作出胎内诊断。产前诊断时间与预后相关，时间越早预后越差，诊断时间大于25周者预后良好。 2. 先天性膈疝 诊断 新生儿出生后有明显缺氧、 呼吸困难 、患侧胸部闻及 肠鸣 音，心界向健侧移位，应首先考虑有先天性 膈疝 可能。 3.辅助检查确诊 X线摄片检查常有一侧横膈轮廓不清，胸腔内见肠管或胃泡充气所致的不规则透亮...
...胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断，若同时合并有染色体或心脏等其他畸形，必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。 预后 出生数小时内出现症状的 先天性膈疝 患儿，总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%～80%。新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。修补术后肺发育与功能问题均有不同意见，Reid（1976）等观...
...治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。 1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现 呼吸困难 、急促。 2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面，钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内，人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。 鉴别 临床上常将本病误诊为肺肿瘤和 纵隔肿瘤 ，须与之鉴别。
西医治疗 一旦确定诊断，应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损，若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。 手术一般经腹进行，多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口，进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物，先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊，后暴露疝环周围组织，并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时，可选用人工材料（涤 纶布 、硅胶膜、膨体聚四氟乙...
（一）发病原因 胚胎发育中膈肌部分缺损为本病发病基础。膈肌周边附着部位分3部分，即胸骨部、肋骨部及脊柱部。 膈疝 的好发部位有3处： 1.胸 腹裂 孔（Bochdalek孔） 双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔（Bochdalek孔），此处可形成后外侧疝，即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。 先天性膈疝 中85%～90%是胸腹裂孔...
...状，但以呼吸道症状为突出表现。 （1）症状： 呼吸困难 、急促、 发绀 等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于 膈肌缺损 大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。当哭闹时用力呼吸，患侧胸腔产生极大的负压，将腹腔脏器纳入胸腔，造成严重的呼吸困难，若...
（一）发病原因 由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔（又称胸肋三角）。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。 （二）发病机制 ...
西医治疗 1.内科治疗 （1）胎儿期诊断 膈疝 者：应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常，是否合并 染色体异常 ，特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论，决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。 （2）采用保守治疗者：饮食调节，适当用黏稠饮食，生活指导病儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物，加强胃排...
本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为 急性呼吸困难 和 紫绀 ，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和 胃肠道症状 。 桶状胸 或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到 肠鸣 音。如出现 呕吐 症状，说明合并肠不全扭转。
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