脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )系指一类由于以 脊髓前角 细胞 为主的 变性 导致 肌无力 和 肌萎缩 的 疾病 。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于 常染色体隐性遗传病...
抗肌萎缩蛋白 （dystrophin，Dys） 由X 染色体 短臂Xp21 基因 编码 作用 分布于 骨骼肌 和心机 细胞膜 的 质膜 面，起 细胞 支架作用，维持 肌纤维 完整性和抗牵拉功能。 病理 意义 Dys是 肌纤维膜 细胞骨架 的主要成分，与肌纤维膜 蛋白 紧密结合为抗肌萎缩蛋白 结合蛋白 ，这些蛋白与细胞的 层粘蛋白 连接，Dys减少引起 肌无力...
通常以手部小 肌肉 无力 和肌肉逐渐 萎缩 起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小 鱼际 肌萎缩 而 手掌 平坦， 骨间肌 等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯 前臂 、 上臂 及肩带。 肌束 颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩 肌无力 可从 下肢 的胫前肌和 腓骨 肌或从 颈部 的 伸肌 开始，个...
糖尿病性肌萎缩 是 糖尿病 不常见的一种并发症。本病最早由Bruns（1890）提出，曾有过不同的命名：瘫痪性糖尿病神经炎、近端糖尿病神经病、近端糖尿病肌萎缩等。Garland于1995年正式命名为糖尿病性肌萎缩。糖尿病性肌萎缩就是在 糖尿病 所造成的神经病变中，以对称性躯体感觉 神经 损害最常见，特别是肢体远端多发性末梢 感觉神经 异常，其次是对称性 运动...
糖尿病性肌萎缩 是 糖尿病 不常见的一种并发症。本病最早由Bruns（1890）提出，曾有过不同的命名：瘫痪性糖尿病神经炎、近端糖尿病神经病、近端糖尿病肌萎缩等。Garland于1995年正式命名为糖尿病性肌萎缩。糖尿病性肌萎缩就是在 糖尿病 所造成的神经病变中，以对称性躯体感觉 神经 损害最常见，特别是肢体远端多发性末梢 感觉神经 异常，其次是对称性 运动...
青年上肢远端肌萎缩 (juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性 自限性 运动神经元 疾病 ，在临床上与 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化 、 脊髓 进行性肌萎缩 表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧 上肢 远端手部 ...
简介：臀肌萎缩是肌原性疾病中 进行性肌营养不良症 (的临床表现。
脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )即 进行性脊髓性肌萎缩症 (progressive spinal muscular atrophy)、脊 肌萎缩 症，是一类由 脊髓前角 运动神经元 和 脑干 运动神经 核 变性 导致 肌无力 、肌萎缩的 疾病 。属 常染色体隐性遗传病 ，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
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