1、急性期周围血白细胞总数可稍增高。脑脊髓液压力正常，除脊髓严重肿胀外，一般无椎管梗阻现象。 脑脊液 细胞总数特别是淋巴细胞和蛋白含量可有不同程度的增高，但也可正常。脑脊液免疫球蛋白含量也可有异常。 2、核磁共振显示脑、脊髓白质内 脱髓 鞘性改变。
1.急性期与前部 缺血性视神经病变 、视盘 血管炎 、视神经乳头炎鉴别，眼底无明显改变者与 球后视神经炎 鉴别。 2.萎缩期应首先除外颅内压迫性 病灶 ，并和其它遗传类型的 视神经萎缩 鉴别。 3.本病尚需与 多发性硬化 及 视神经脊髓炎 等 脱髓 鞘疾病鉴别。
??????? 本病诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性 脱髓 鞘。家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断。
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统（CNS）白质 脱髓 鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见，临床特点是 病灶 播散广泛，病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
脑炎样改变见于 散发性脑炎 中实验检查，是 脑脊液 的病理变化之一。又名散发性病毒脑炎、非特异性脑炎及 非典 型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一，主要包括散发的、病原一时不明的病毒性脑炎和感染后变态反应性 脱髓 鞘性脑病等两类疾病，但临床上难以区分。
多发性硬化 为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性 脱髓 鞘性疾病，是以 病灶 播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。起病常在成年早期，但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。
进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是一种罕见亚急性 脱髓 鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（papovavirus）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于 霍奇金病 、 淋巴瘤 以及 慢性淋巴细胞白血病 等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、 结节病 ...
本病的并发症主要是当压迫严重且持久时，可造成神经纤维发生 脱髓 鞘变化，甚至远端轴索崩解，髓鞘发生Waller变性。肢体活动时，处于狭窄通道内神经纤维在机械刺激下发生慢性损伤性炎症，并加重 水肿 -缺血的恶性循环。从而进一步造成损害，因此本病患者应积极进行治疗，以防止并发症的发生。
发病机制尚未完全阐明，现在认为主要与 糖尿病 引起的糖、脂肪、磷脂等代谢障碍及由于周围神经等的滋养血管的 动脉硬化 、中外膜肥厚、 玻璃 样变性甚至闭塞等血管 性障碍 有关。致使神经纤维节段性 脱髓 鞘性变化，轴索膨胀变性、纤维化及运动终板肿瘤等。病变主要见于周围神经、后根，亦可见于兴奋髓后索及肌肉。
(一)治疗 无特效治疗。曾有人应用 牛脑 提取的芳基硫脂酶A 1000万U静脉或鞘内注射，虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常，但脑内酶活性和 脱髓 鞘病变仍无任何改善。 (二)预后 多数患儿多次 继发感染 而于5～6岁病故。少年型和成年型患者进展缓慢，常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。
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