...能不全（hepatic renal insufficiency）是指在 肝硬化 晚期和暴发性 肝炎 等严重实质性肝病时发生的肾功能不全。“ 肝肾综合征 ”（hepatorenal syndrome）这一术语，过去用得过于广泛，造成概念上的混乱，1979年一个国际会议建议：肝肾综合征仅用于肝 硬化 和暴发性肝炎等实质性肝病时发生的进行性肾功能不全。用肝性肾功能...
...至全身 惊厥 等神经系统表现。本期往往无肾脏异常表现，但可出现明显佝偻病体征。 （2）儿童期：随着病情进展，逐步出现一项或多项Fanconi综合征表现，因此临床上多表现为不完全性Fanconi综合征。可先后出现肾小管性蛋白尿，全氨基酸尤以赖氨酸和酪氨酸明显，还可出现高磷尿症而致血磷降低，引起抗维生素D性佝偻病或 骨质疏松 ， 肾小管性酸中毒 也较常见，而 糖...
美国Genentech公司忠告医师,如病人出现可逆性后脑白质病综合征(RPLS)应停用贝伐单抗(bevacizumab,Avastin) ,后者是一种抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)的单克隆抗体。 3月2日出版的《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复,来信报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。(N Engl J Med...
诊断 根据 先天性白内障 、 青光眼 、智能及生长发育障碍，Fanconi综合征的典型表现，确诊Lowe综合征并不困难，诊断困难往往是因为只发现眼部先天性改变，而脑部与肾脏表现轻微或不典型，此时须做详细的血、尿的生化分析来帮助诊断，必要时动态观察肾脏及脑部的变化，对确立诊断有较大作用。由于本病基因已明确，已发现近20种突变，60%以上病人可检出突变致病基因。...
...骨架肌动蛋白组装等作用来影响高尔基复合体中小泡的转运，这种高尔基复合物功能的异常最终导致眼晶体、肾及神经系统发育上的缺陷，最终表现为Lowe综合征。 2.病理改变 5岁前肾脏病理改变仅有肾小管扩张，内含蛋白管型及 钙沉积 ；5岁后肾小管上皮细胞进行性萎缩、间质纤维化；某些肾小球纤维化或 玻璃 变性、基膜增厚。脑的病理改变包括 脑萎 缩、 脑积水 、脑室扩张等...
脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。
脑-视网膜动静脉瘤综合征，又称wyburn-mason综合征。
（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 病理改变有严重 脑水肿 ，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中， 水肿 波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样变性。晚期有严重的 脱髓 鞘和胶质增生。
肝肾综合症指发生肝硬化失代偿期的无特殊病因的肾衰。临床表现有严重的肝脏病存在，有明显肝病症状，体征和功能异常，大部分病人肝大量腹水，肝昏迷、上消化道静脉曲张破裂出血和黄疽，以往没有肾脏病史而迅速出现急性肾功能衰竭的临床表现如尿少、氮质血症和尿毒症，常发生在使用强力利尿剂引起大量利尿，大量放腹水或上消化道出血之后。多数患者有血压中度下降，并有低血钠和低血钾症，...
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