异染性脑白质退化症 ( Metachromatic leukodystrophy ) 分类系统及外部资源 脑硫脂 ICD - 10 E 75.2 ICD - 9 330.0 OMIM 250100 DiseasesDB 8080 MedlinePlus 001205 eMedicine ped/2893 MeSH D007966 异染性脑白质退化症 ( Me...
脑白质偏少是脑白质 营养不良 的一个表现。
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
中间那层黄色的就是 髓鞘 髓鞘（myelin sheath）是一层 脂肪组织 ，包裹在某些 神经元 的轴突外，具有绝缘作用并提高神经冲动的 传导 速度。髓鞘的重要性在 多发性硬化症 中可明显地表现出来，这是一种髓鞘功能 退化 的 疾病 。疾病会导致向 肌肉 传导信息的速度减慢，并最终失去对肌肉的控制。 髓鞘是包裹在 神经细胞 轴突 外面的一层膜，即髓鞘有髓鞘...
MRI显示脑白质萎缩是 遗传性多发脑梗死性痴呆 的临床诊断的症状。
脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于 痴呆 及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发 脑梗塞 、 脑出血 及 脑萎 缩。
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
(一) 异染性脑白质营养不良 (metachromatic leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为...
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