脑白质稀疏的概念是首先由加拿大神经学家Hachinski在1987年提出,它通常用来描述CT扫描时发现的侧脑室周围及半卵圆中心脑白质异常的斑块状或片状的低密度改变.在MRI常规T1WI上表现为上述区域的低信号影及T2WI上的高信号影,往往双侧对称.脑白质稀疏往往发生于老年人,常常与有 高血压 、 糖尿病 、 动脉粥样硬化 、 脑萎 缩、 脑梗塞 等疾病并存,...
...根据中年前期发病，明确的脑血管疾病及 痴呆 家族史，反复发作TIA或卒中史，早期伴 偏头痛 发作，反复发作局灶性 脑缺血 症状、体征伴 进行性痴呆 无脑卒中危险因素不 伴高血压 病和 糖尿病 ，MRI显示脑白质萎缩和多发性 脑梗死 表现为非特异性脑白质疏松排除 动脉硬化 性皮质下脑病和 淀粉样变性 血管病等Notch3基因突变检查及皮肤活检发现GOM可确诊。
球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
脑白质 营养不良 的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。 诊断主要依据：1.临床特点;2.阳性家族史;3.特异性生化检查;4.神经影像学检查。一些发达国家对小儿脑白质营养不良的临...
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是 脱髓 鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 、进行性多灶性脑白质病、急性...
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟
异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
olekmj将 脱髓 鞘疾病按照以下分类： 自身免疫性 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 多发性硬化 感染性 进行性多灶性白质脑病 中毒性/代谢性 一氧化碳中毒 维生素b12缺乏 汞中毒 (minamata病) 酒精/ 烟草 中毒性弱视 脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘...
脑白质 营养不良 （leukodystrophy）又称脑白质病（leukodystrophy），是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘（myelin sheath）代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病（globoid cell leukodystrophy，GLD）、异染性脑白质病（metachromatic leukodystrophy,ML...
西医治疗 本病征无特异疗法。一般采用对症治疗，用苯巴比妥控制 惊厥 ，物理降温，控制 高热 ，有 脱水 者静脉补液等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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