...最常见于Ⅱ型 单纯疱疹 病毒、 水痘 - 带状疱疹 病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及 人类 (嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。 国内学者(赵刚等，1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯 疱疹 病毒抗体，并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AI...
脊髓 是中枢神经的一部分，位于 脊椎骨 组成的 椎管 内，呈长圆柱状，全长41－45厘米。上端与颅内的 延髓 相连，下端呈圆椎形，终于 第一腰椎 下缘（初生儿则平第三 腰椎 ）。临床上作 腰椎穿刺 或腰椎 麻醉 时，多在第3－4或第4－5腰椎之间进行，因为在此处 穿刺 不会损伤脊髓。 脊髓两旁发出许多成对的 神经 （称为 脊神经 ）分布到全身 皮肤 、 肌肉...
本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿 脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有...
诊断 根据急性起病，典型的 截瘫 ， 感觉障碍 平面及尿潴留，诊断 急性脊髓炎 并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外 脊髓肿瘤 ， 脓肿 ， 血管畸形 等。 鉴别 1.与 脊髓灰质炎 鉴别 ATM发病时，常有 脊髓休克 期，表现为急性弛缓性 麻痹 。首先需要与脊髓灰质炎鉴别，大便病毒分离阴性方可除外。 2.与GBS相鉴别 也应与GBS相鉴别，尤其婴幼儿GB...
...间肌和膈肌的肌 无力 ，引起通气不足以及 咳嗽 微弱；长期卧床可造成坠积；误吸也可造成 肺炎 。预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气。即使在没有急性呼吸道感染的情况下，患者也需保持良好的肺部通气状态，预防发生进行性 肺不张 。一旦有效肺活量（FVC）下降，即使肢体或躯干的肌力无明显改变，发生肺炎的危险性也会增高。除急性感染患者，氧疗一般不...
间歇性跛行是指患者从开始走路，或走了一段路程以后(一般为数百米左右)，出现单侧或双侧腰酸 腿痛 ， 下肢 麻木 无力 ，以至跛行，但稍许蹲下或坐下休息片刻后， 症状 可以很快缓解或消失，病人仍可继续行走，再走一段时间后，上述症状再度出现。因为在这一过程中，跛行呈间歇性出现，故称为间歇性跛行。 间歇性跛行的出现，主要是由于在 腰椎 管已有狭窄的 病理 基础...
...也可同时累及或呈上升性 四肢瘫痪 ，早期可呈弛缓性 麻痹 ，表现肌张力低， 腱反射消失 ，病理反射阴性，病变以下各种感觉丧失，尿潴留，称为 脊髓休克 现象。1～2周后，多见 休克 期解除，逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性 瘫痪 ，肌张力增高， 腱反射亢进 ，病理反射阳性，排尿功能障碍逐渐恢复正常。 有些病例肢体长期处于弛缓状态，提示预后不良。本病临床症状取决...
...尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12-14等位置基因异常。男女均可患病，一般男性多于女性，患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷，胚胎早期脊髓前角细胞正常，凋亡过程病理性延续，使患者生后运动神经元不断变性坏死。 （二）发病机制 1.发病机制 1990年Gillian等报道SMA基因位点在染色体5q11.2-11.3。1994年Meli等发现严重型SMA（W...
...、 疱疹 、 风疹 、腮腺炎、 EB病毒感染 、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。 人类 免疫缺陷 病毒（HIV）也可伴脊髓炎。 （二）发病机制 脊髓的灰质和白质有坏死性病变， 充血 、 水肿 、细胞浸润。神经细胞、轴突、髓鞘均有破坏。受累部位多见于脊髓的胸腰段，也可发生于颈髓。受累范围可限于一个节段或数个节段。发病机制不完全清楚，由于本...
一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性 脊髓性肌萎缩 ; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。 另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、 疲劳 、感染、 铅中毒 、外伤，还有继发于 梅毒 ， 脊髓灰质炎 ...
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