...进一步加重和促进肝性脊髓病。 本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著,伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性。神经细胞明显减少,代之以神经...
...均可见髓鞘脱失和轴突变性。脊髓腰骶部受累最重。小脑皮质有变性。齿状核、下橄榄核、前庭核、脑桥核也有不同程度变性。有报道大脑皮质运动区有轻微神经元改变。心肌病是本病的特征之一,常是进行性的心肌肥厚、慢性间质性纤维变性和炎性浸润。...
...显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征). 某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调.在线粒体多...
...由於此症候群皆是晚发型的遗传疾病,大都在成年以後才发病(平均值约在三十到四十岁),此时期的人皆已成家立业,若在这时发病,不仅造成家庭的损伤,亦是社会的负担。...
...酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常,充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血压,以及血小板数增多...
...根据病变的严重程度,分为3型: Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。 Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内,第四...
...初期: 走路时步履不稳,肢体摇晃,动作反应迟缓及准确性变差等。 中期: 说话时发音含糊不清,无法控制音调;眼球转动不平顺,影像容易产生重叠;肌肉不协调感加重,无法写字;有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳等。 晚期:说话极不清楚,甚至无法语言...
...数10年后,变成卧床不起,由于肺部感染、褥疮等并发症,最后死亡。...
...脊髓小脑由小脑前叶(包括单小叶)和后叶的中间带区(旁中央小叶)构成。这部分小脑主要接受脊髓小脑传入纤维的投身投射,其感觉传入冲动主要来自肌肉与关节等本体感受器;但是前叶还接受视觉、听觉的传入信息,而后叶的中间带区还接受脑桥纤维的投射。前叶...
...临床表现 发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢。当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和...
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