因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍，将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似，但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断： 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler，Scheie 综合...
因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍，将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似，但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断： 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler，Scheie 综合...
皮肤黏蛋白沉积 症是一组以 皮肤 内黏 蛋白 弥漫性或局限性沉积为特征的 疾病 。 真皮 的 粘蛋白 存在于 胶原 间的 基质 中，其中主要是 透明质酸 、 酸性粘多糖 ，粘蛋白明显增多时、在HE 染色 下为轻度 嗜碱性 ，颗粒状或纤维状的物质。 皮肤黏蛋白沉积的原因 透明质酸 、 酸性粘多糖 ， 粘蛋白 明显增多，在 皮肤 内弥漫性或局限性沉积 皮肤黏蛋白...
塞润榈脂质固醇提取物片 （The Lipid/Sterol Extract of Serenoa Repens Tablets），商品名 伯泌松 。 良性前列腺增生 造成的功能失调：不正常 尿频 ，尤其在夜间。 排尿困难 、 盆腔 充血 。 本药品被归类到 泌尿系统类 等药品分类。 服用塞润榈脂质固醇提取物片须注意的事项 空腹服 用本药有时会引起 恶心 。 ...
淀粉样蛋白沉积 ：系统性 淀粉样变性 (systematic amyloidosis)是由于 淀粉样蛋白 (amyloid)在全身 细胞 外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的 疾病 Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由 遗传 变性 和 感染 等不同因素引起的，因 蛋白质 分子 折叠异常所致的 淀粉 样物质的沉积 综合征 。...
肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）；一种罕见病。 肺泡 有 蛋白 样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐ 临床表现 有 发热 ﹐继以间歇期﹐以后出现进行性 呼吸困难 。低热。 咳嗽 ﹑咯痰﹑ 胸痛 ﹑ 体重减轻 等。X 射线 胸部 检查肺内病变类似 急性肺水肿 。病因未明...
类脂质蛋白沉积症 (lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、 皮肤黏膜 透明蛋白 变性 (hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的 遗传性疾病 。常发生于 婴儿 ，主要在 皮肤 、 黏膜 或 内脏 有无定形嗜 伊红 透明物质沉积，临床以 眼睑 增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。 类脂...
膜的 脂质 中以 磷脂 类为主，约占脂质总量的70%以上；其次是 胆固醇 ，一般低于30%；还有少量属鞘 脂类 的脂质。磷脂的基本结构是：一分子 甘油 的两个 羟基 同两分子脂酸相结合，另一个羟基则与一分子 磷酸 结合，后者再同一个 碱基 结合。根据这个碱基的不同， 动物细胞 膜中的磷脂主要有四种（图2-2）： 磷脂酰胆碱 、 磷脂酰乙醇胺 、 磷脂酰丝氨酸...
正常情况下，细胞内、外的钙离子浓度是保持动态平衡的。现代医学研究发现，当细胞内钙离子浓度持续增加，引起细胞兴奋—收缩脱耦联，就会导致 高血压 、心肌梗塞、 心力衰竭 、 猝死 等疾病发生，近来称之为细胞内的“钙沉积”或“钙内流 ”。
焦磷酸钙沉积病 ，是一种累及 关节 及其他 运动系统 的，与二水焦磷酸钙(calcium pyrophosphate sedimentation，CPPS) 晶体 沉积有关的 晶体性关节病 ，因此，又称之为 焦磷酸 关节病 。 焦磷酸钙沉积病的病因 (一)发病原因 尽管目前已经发现许多环境与 遗传因素 和 焦磷酸钙沉积病 有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异...
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