...β-脂蛋白不良血症,宽β疾病 高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率...
...高脂蛋白血症Ⅱa型：纯型合子在儿童早期出现症状，异型合子常在20～50岁之间出现，典型的症状包括睑黄斑瘤、结节性黄瘤、腱黄瘤和动脉硬化症，动脉硬化主要发生在冠状动脉。血清透明，胆固醇及β-脂蛋白明显增高，apo-β和LDL胆固醇升高，...
...在北美和欧洲人群中，大约1%为Apo E2携带者。但是，实际上绝大多数Apo E2携带者并不表现为高脂蛋白血症，仅2%的Apo E2携带者发生明显的高脂蛋白血症。这样，估计人群中Ⅲ型高脂蛋白血症发生率为1/50万。所以Apo E2携带者...
...血浆脂蛋白和脂质测定是临床生化检验的常规测定项目，其临床意义主要是：早期发现与诊断高脂蛋白血症；协助诊断动脉粥样硬化症；评价动脉粥样硬化疾患如冠心病和脑梗塞等危险度；监测评价饮食与药物治疗效果。一、血浆脂蛋白测定⒈超速离心分离纯化法...
...脂肪酶(LPS)主要来源于胰腺，为一组专一性不高的酶。此酶只作用于油和水的界面，反应速度和底物乳剂中颗粒大小有关。颗粒愈小，接触表面积大，反应速度快，而乳剂中底物浓度高低关系较小。因此，配制一个均匀而能长期保存底物乳剂是方法中一个很重要而...
...家族性高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺乏症 原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白...
...Ⅲ型高脂蛋白血症,残粒移去障碍病,家族性3型高脂蛋白血症,家族性血β脂蛋白异常症,宽β病,宽β脂蛋白病 家族性异常β脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症，由Gofman于...
...(一)发病原因 目前认为，Ⅲ型高脂蛋白血症是由多因素异常所致。除存在Apo E的异常变异外，常需合并其他的遗传或环境因素的异常。由于Apo E的异常，造成含有Apo E的脂蛋白(CM、VLDL和IDL)代谢障碍，而其他的遗传或环境因素则...
...脂蛋白肾小球病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。全部患者均存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下血尿。尽管本病患者血浆胆固醇、三酰甘油及VLDL增加，但常无肾外表现，脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为对激素...
...(一)发病原因 β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。 (二)发病机制 VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/...
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