(一)病因 病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。 (二)临床特点 常在生后1~3周出现 黄疸 ,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大...
西医治疗 1.手术治疗 一旦确诊 胆道闭锁 ,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成 胆汁性肝硬化 ,肝功能损害不可逆,手术后效果差。 (1)手术适应证: ①直接胆红素持续升高3周以上。 ②排白陶土或淡黄色大便2周。 ③肝脏明显硬于同龄儿。 (2)手术方式:吻合术...
...表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道 胆道闭锁 病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。 3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。...
目前因病因尚不清楚,尚无确切预防措施。预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾...
胆道闭锁 与 新生儿肝炎 二者早期临床表现及体征相近,皆表现有 黄疸 、 肝肿大 ,故两者鉴别比较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得 胆汁 引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿 肝炎 作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合...
通过X线检查对胆囊、胆道进行静脉造影检查,是将造影剂由静脉注入,经肝脏分泌至胆道而使其显影的造影方法,其可了解胆道的形态、位置,以及胆道的异常情况等。用这种方法进行胆囊和胆道造影往往比口服胆囊造影要清楚。适用于口服造影时胆囊不显影者、有胃肠道疾病造影剂不易进入肠道或在肠道内不能很好吸收者,胆囊已切除须了解胆道情况者。但此法容易发生过敏反应,因而在造影前必须做...
通过X线检查对胆囊、胆道进行静脉造影检查,是将造影剂由静脉注入,经肝脏分泌至胆道而使其显影的造影方法,其可了解胆道的形态、位置,以及胆道的异常情况等。用这种方法进行胆囊和胆道造影往往比口服胆囊造影要清楚。适用于口服造影时胆囊不显影者、有胃肠道疾病造影剂不易进入肠道或在肠道内不能很好吸收者,胆囊已切除须了解胆道情况者。但此法容易发生过敏反应,因而在造影前必须做...
鼻孔闭锁系指鼻孔为膜组织或骨质封闭致完全不通气的一种畸形。
症状与 处女膜闭锁 相似,检查时亦无阴道开口,但闭锁处粘膜表面色泽正常,亦不向外膨隆,肛查扪及向直肠凸出的阴道积血包块,其位置较处女膜闭锁高。
阴道完全闭锁,多因先天性发育畸形所致,患者的子宫亦常发育不全,故即使采用手术矫正阴道,受孕的机会极少。阴道不完全闭锁往往是由产伤、腐蚀药、手术或感染而形成的瘢痕挛缩狭窄,其中央仅留小孔,闭锁位置低者可影响性生活。在妊娠期,瘢痕可随妊娠的进展而 充血 软化,如仅有轻度环形或半环形狭窄,临产后先露部对环状瘢痕有持续扩张作用,常能克服此种障碍,完成分娩。若闭锁位置...
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