...角弓反张、肌肉痉挛和强直。肌细胞内胆红素结合障碍，胆色素的代谢特点是（表15－2）。（1）血清未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg％），血清胆红素...
...近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗： 1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。 2. 酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。 3. 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症...
...利用尿胆红素、尿胆原和血胆红素等检查可协助鉴别黄疸病因。尿胆红素阴性为溶血性黄疸。溶血性黄疸。主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理...
...游离胆红素(即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性，可透过细胞膜，当它进入脑组织后，可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用，使线粒体氧化磷酸化的偶联作用解离，使脑细胞的"...
...人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素(I-Bil)，经肝脏转化为直接胆红素(D-Bil)，组成胆汁，排入胆道，最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素(T-Bil)。上述的任何一个环节出现障碍，均可使人...
...乙烯基而形成原卟啉原.这种酶不能代谢粪卟啉原Ⅰ. 7.原卟啉原Ⅸ氧化为原卟啉Ⅸ是由原卟啉原氧化酶起中介作用,该酶催化原卟啉原Ⅸ中心脱去6个氢原子. 8.亚铁螯合酶,催化铁嵌入原卟啉,是血红素生物合成的最后一步.该酶并非对铁有特异性,它也能...
...药物治疗： 1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。 2. 酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。 3. 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。...
...高胆红素血症是指血中胆红素水平异常增高。循环中老化的、破坏的、异常的红细胞主要在脾脏清除，血红蛋白（红细胞内可携带氧气的蛋白质）代谢成胆红素（一种黄色色素）。胆红素随血循环到肝脏，在肝脏发生化学改变（结合），然后以胆汁复合物的形式排泄到...
...结合胆红素（葡萄糖醛酸胆红素）随胆汁排泄至肠管后，在回肠末端至结肠部位，在肠管菌丛的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，然后逐步被还原成二氢胆红素、中胆红素、二氢中胆红素、中胆素原、粪胆原及少量d－尿胆原，后三者与重氮试剂的呈色反应相同，...
...因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗： 1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。 2. 酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。 3. 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症...
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