胆管扩张可发生于肝内、肝外的任何部位，基本上是囊状扩张和梭状扩张两种形态。常见型是胆总管囊状扩张，肝内胆管不扩张或有多发囊状扩张，而扩张以下胆管显著狭小，仅有1～2mm直径，胆管狭窄部位在胰外的游离胆总管与胰内胆总管的移行部，由于梗阻而致近侧胆管内压增高而导致囊形扩张和管壁增厚，合流形态为胆管→胰管合流型。胆总管梭状扩张病例的肝内胆管扩张至末梢胆管渐细，其狭...
（一）发病原因 1.先天性因素 （1）胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 （2）胰、胆管合流异...
caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内 胆管扩张症 又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有 肝纤维化 和 门静脉高压 ，但在以后的报告中2/3病例伴有 先天性肝纤维化 ，并是常伴有各种肾脏病变，如 多囊肾 等，晚期病例...
先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有 胆汁 淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管 囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以 先天性胆总管囊肿 等名称已经不能...
预后 先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如 囊肿 壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发 肝内胆管结石 或癌变，因此预后相...
西医治疗 对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。 1.各种手术方法 （1）外引流术：① 囊肿 外引流术；②胆囊外引流术。 （2）内引流术： ①囊状扩张部与消化道吻合：A.胆囊十二指肠吻合术；B.胆囊空肠吻合术；C.胆囊胃吻合术。 ②胆囊与消化道吻合：A.囊肿十二指肠吻合术；B.囊肿空肠吻合术；C.囊肿胃吻合术。...
...，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有 恶心 、 呕吐 、 厌食 等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有 发热 、黄疸，提示胆管炎的表现；如突发 急性腹痛 并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发 腹膜炎 。 2. 腹部肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一 囊性肿块 ，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症 水肿 的消退或胆总管末端瓣...
1.胆管病变 合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的 胆汁 一起淤滞而导致各种病变。 （1）高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。 （2）胆管扩张：胆总管扩张可呈 囊肿 型和棱状型（圆柱型）。前者发病年龄较小，但可见于任何年...
毛细血管扩张症 指皮肤或粘膜表面的 毛细血管 呈丝状、星状或蛛网状改变。为鲜红色,玻璃片压迫后不退色,单发或多发,缓慢发展,或发生后无明显增大,可限于某部位,也可范围较广泛,既可以是局部的改变,也可以是某些 疾病 的特殊表现形式。大多不能自行消退,良性经过,影响美容。毛细血管扩张,可以原发,如 血管痣 ,遗传性良性毛细血管扩张等。也可以继发于即 硬皮病 、 ...
毛细血管扩张症 指皮肤或粘膜表面的 毛细血管 呈丝状、星状或蛛网状改变。为鲜红色,玻璃片压迫后不退色,单发或多发,缓慢发展,或发生后无明显增大,可限于某部位,也可范围较广泛,既可以是局部的改变,也可以是某些 疾病 的特殊表现形式。大多不能自行消退,良性经过,影响美容。毛细血管扩张,可以原发,如 血管痣 ,遗传性良性毛细血管扩张等。也可以继发于即 硬皮病 、 ...
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