淀粉样变性 (amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的 蛋白 沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着 淀粉 样物质从各种 疾病 患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为 淀粉样蛋白 物质沉积于 ...
淀粉样变性周围神经病 即指 周围神经 的 淀粉样变性 (amyloidotic peripheral neuropathy)，是 淀粉 样物质在周围 神经 沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动 周围神经病 ，伴 自主神经 功能障碍 。 本组 疾病 主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，...
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质，...
由于 淀粉样变性 病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如 肺结核 和 风湿性关节炎 。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
淀粉样变性 (amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
本病的鉴别诊断应分为两步走：第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后，对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同，故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义，而此点易被忽略。 本病呈慢性病程，多发于中老年人，对中老年人不明原因的器官慢性肿大和(或)功能不全，应想到本病的可能性。尤其对不明原因的多器官(心...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生，淀粉样变性本身是对症治疗， 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
局限性 淀粉 样变，发生于 呼吸道 ，特别是喉部最常见。病变位于 声带 、 喉室 和声门下腔，又称淀粉样瘤，但实非真性 肿瘤 ，而是一种淀粉样物质均匀地沉积在 细胞 间。淀粉样变可分为喉部肿瘤基础上发生、局部呈肿瘤样生长或弥漫性 上皮 下 浸润 3种类型。目前病因未明，未发现恶变倾向。 【诊断】 1． 2． 喉镜检查 常见于声带、喉室、室带和声门下腔有表面光...
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核， 支气管扩张 ， 骨髓炎 ， 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 ， 霍奇金病 (AA)，其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似 淀粉 的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为 淀粉样变性 。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的 蛋白质 。故称其为 淀粉样蛋白 更为合适。 老年人心脏淀粉样变性的病因 (一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变...
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