以热能缺乏为主的婴幼儿 营养不良 称营养不良性 消瘦 。营养不良性消瘦系由于长期摄食过少引起，突出的是长期 能量不足 ，或食物不能充分利用，以致不能维持正常 代谢 ，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。出现体重不增或减轻， 生长发育 停滞，脂肪逐渐消失的一种慢性 营养缺乏 症。是一种多见于 婴儿期 的极度消瘦，又称 婴儿 萎缩 症(inf...
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ，临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失，有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
营养不良性水肿 (malnutritional edema)又称 低蛋白血症 (hypoproteinemia)是一种 营养缺乏 的特殊表现。由于长期的 负氮平衡 ，致 血浆蛋白 减少， 胶体渗透压 降低，出现全身 水肿 为其特征的 营养不良 性 疾病 。 蛋白质缺乏 综合征 又名 恶性营养不良 综合征或夸希奥科(kwashiorkor)。后者是非洲当地的译...
Reis-Bücklers 角膜营养不良 (Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的 角膜 前部 营养不良 。 Reis-Bucklers角膜营养不良的病因 (一)发病原因 本病为 外显率 很强的 常染色体显性遗传病 。其确切病因尚不详，...
Fuchs 内皮 营养不良 (Fuchs endothelial dystrophy),又叫 滴状角膜 (cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者， 角膜 其他方面表现正常且不影响 视力 。少数患者发生角膜基质和 上皮 水肿 ，可引起视力显著减退。 Fuchs角膜内皮营养不良的病因 (一)发病原因 本病有一定的...
营养不良性肝硬化 （MalnutrationCirrhosis）是由于长期 营养缺乏 引起的。导致 营养不良 的原因，除个别患者由于摄入不足外，多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收，如 小肠 旁路手术后、Birroth Ⅱ式术后等。 病理 病因 发病机理 营养不良性肝硬化由长期营养缺乏引起。动物实验证实，单纯的营养不良，特别是 蛋白质 、抗 脂肪肝 因素...
格子状角膜营养不良 (lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性 角膜 基质出现网格状混浊、 视力 损害较重的遗传性 角膜病变 。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个 临床类型 ，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。 格子状角膜营养不良的病因 (一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为 常染色体 显性遗传，其中Ⅰ型 外显率 可达1...
... 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 中极长...
... 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 中极长...
后部多形性 营养不良 (posterior polymorphous dystrophy，PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列 疾病 ，其中一种形式与ICE 综合征 类似。 后部多形性角膜营养不良的病因 (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜 组织学 发现，支持本病是 遗传性疾病 ，最可能假设是 角膜 内皮 细胞 或其 基底膜 遗...
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