远端肾小管性酸中毒有时可与 尿毒症 酸中毒相混淆，但尿毒症的 代谢性酸中毒 有 氮质血症 和血磷增高，鉴别不难。 由于遗传性特发性高钙尿症所致的 肾钙化 症，可引起远端 肾小管性酸中毒 ，亦需与原发性者鉴别。此时的结石可为磷酸钙结石，但无 低钾血症 和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性 高钙血症 分不清，此时，可作氯化铵负荷试验。其他疾病引起的继发性...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒 ，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、 肾钙化 、 肾结石 为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性...
(一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。 (2)继发性：以 肾盂肾炎 最常见。 ①自身免疫性疾病： 干燥综合征 、 系统性红斑狼疮 、甲状腺炎、慢性活动性 肝炎 、特发性高γ球蛋白血症、 冷球蛋白血症 、 类风湿性关节炎 、 肺纤维化 、 原发性胆汁性肝硬化 、 血管炎 等。...
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
西医治疗 1、碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期...
临床表现 1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩， 生长缓慢 ，酸中毒症状， 低钠血症 症状，患儿 食欲不振 、常有 恶心 、 呕吐 、 乏力 、 便秘 、 脱水 等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 2.原发性远端RTA（Ⅰ型） 远端肾小管分泌H+功能障碍，...
对Ⅲ型肾小管酸中毒，尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致 肾小管性酸中毒 。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。 预后 混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗，没有发生 肾钙化 症者，预后一般良好。及时补碱，可延缓出现肾 钙化 症和 肾结石 ；有些病人可以自发性缓解；有些肾钙化症的病人，尤其是加杂...
...性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素 肾损害 和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防 代谢性酸中毒 迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。 预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或 低钾血症 死亡。继发性者预后...
DRTA为肾 小管性酸中毒最常见的临床类型。可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见。本病轻者可无症状，典型者有： 1.高氯性酸中毒 由于排H 障碍尿可滴定酸及NH4 排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-，尿HCO3-排量并不很多，由于持续性丢Na ，引起细胞外液容量收缩，醛固酮分泌增加，回吸收氯...
...缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴，或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定，如尿HCO3-排泄率为滤过...
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