...羟化酶缺陷症儿童必须给以超生理剂量的糖皮质激素,这样才足以抑制肾上腺雄激素,减少发生肾上腺皮质功能减退症的可能性。 氢化可的松的半衰期短,可以减少对生长的抑制和其他种类激素的副作用,这些激素作用时间长且药力强,如泼尼松、地塞米松。另一方面,...
...甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻,仅需局部应用肾上腺受体阻断药(如5%胍乙啶滴眼剂),眼油膏防止角膜干燥;严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇,泼尼松60~80mg/d口服,可部分控制。由于长期应用皮质类固醇的不良反应,...
...得以发生,这也是CYP21基因突变发生率高的一个原因。 5.P450C11β(C11β-羟化酶)。在肾上腺束状带有活性,主要涉及皮质醇的合成。位于线粒体内膜,在线粒体内膜使11-脱氧皮质醇转变成皮质醇和11-脱氧皮质甾酮转变为皮质酮。它的...
...肾上腺分泌功能亢进或使用大量外源性皮质类固醇均可使体内皮质类固醇增多,导致库欣综合征。垂体疾病如肿瘤可引起垂体产生大量促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺过度分泌,此类患者的患病率约为6/100万。小细胞肺癌及其他某些垂体外肿瘤也可产生促...
...一、肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质分泌糖皮质激素(在人类主要是皮质醇)、盐皮质激素及肾上腺雄激素。肾上腺皮持功能亢进(hyperadrenalism)根据何种激素分泌过多可分为不同的综合征,以下两种较多见。(一)Cushing综合征...
...肾上腺转移癌临床表现中最突出的特点是所有肾上腺转移癌患者均无肾上腺皮质和髓质功能亢进或低下等异常表现亦无疼痛症状少数会有腰疼、恶心呕吐之症由于肾上腺转移癌患者没有特殊的临床表现肾上腺转移癌的诊治及确诊有一定困难如不通过外科尤其手术亦很难...
...皮质激素治疗的病人,遇到应激时,如不及时补充或增加激素剂量,也将发生急性肾上腺皮质功能减退。 (三)肾上腺手术后 因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌),作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后,存留的肾上腺常萎缩,...
...人体内有许多腺体或组织细胞能合成并分泌具有高度特异性的生物活性物质,这些腺体因具有内分泌功能,故称为内分泌腺,如垂体、甲状腺、肾上腺等。它们没有导管,其分泌的物质—激素被直接释放进入血液循环,随血流到达对某一激素敏感的器官组织,发挥生理效应,...
...许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征,这些包括:(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形,(4)真性两性畸形,这些孩子在任何激素异常,骨龄及成熟...
...皮质激素治疗的病人,遇到应激时,如不及时补充或增加激素剂量,也将发生急性肾上腺皮质功能减退。 (三)肾上腺手术后 因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌),作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后,存留的肾上腺常萎缩,...
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