肾上腺皮质功能不全(adrenocortical insufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
诊断 根据病史、临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全。根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。 鉴别 需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病,在新生儿期出现 呕吐 、 腹泻 、 脱水 等 失盐 表现时,应与 幽门梗阻 、重症 消化不良 等相鉴别。 皮肤色素沉着 须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别,如 神经纤维瘤病 。
1.原发性、垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 (1)血浆ACTH基础值: 原发性肾上腺皮质功能减退症 患者清晨(晨8时)血浆ACTH基础值高于正常,有时可高达4000pg/ml以上。继发性肾上腺 皮质功能减退 症患者清晨血浆ACTH基础值可在正常低限或低于正常。检测ACTH的血标本必须在糖皮质激素治疗之前或短效糖皮质激素如氢化可的松治疗至少24h之...
1.慢性肾上腺皮质减退症 慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、 乏力 、倦怠、 食欲减退 、 恶心 、 体重减轻 、 头晕 和体位性 低血压 等。 皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有...
西医治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及 肾上腺危象 的治疗 (1)纠正水及电解质紊乱:应立即输入5% 葡萄 糖盐水以20ml/kg计量,于0.5~1h内快速静滴,使血压上升,循环改善。输液总量为80~120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量,输液可依60ml/(kg·d)计量,必要时加盐激素,肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1~5mg/d...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现: 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 , 神志淡漠 、萎靡或躁动不安, ...
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的 失盐 表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性 肾上腺危象 三种: 1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久,有 呕吐 、 恶心 、喂养困难、体重不增、 嗜睡 、 脱水 、体温低、 低血糖 、 循环衰竭 等症状。如果诊断治疗...
(一)治疗 对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括 肾上腺危象 时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。 1.肾上腺危象的治疗 (1)补充糖、盐皮质激素:当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时,在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。可先静脉注射磷酸氢化可的松或 琥珀 ...
(一)发病原因 1. 原发性肾上腺皮质功能减退症 ,即艾迪生(Addison)病,于1856年被命名,是一种历史悠久的内分泌病,患病率不高。在美国为39/100万人,在英国和丹麦为60/100万人。由于 获得性免疫缺陷综合征 的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长,艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流行病学资料。男性略少于女性。 (1)肾上腺结核:在发达...
当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
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