(一)发病原因 肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤...
...医治疗 手术治疗仍是本病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无 硬化 ,再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤,且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的,应根据肿块...
(一)发病原因 病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:①有 结节性硬化 者:无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并 结节 性 硬化 者:常有自觉病状,多发或单发、单侧、肿瘤较大,发病年龄亦较大。以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小 病灶 ,并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检...
...检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大,肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的 囊性肿块 。 4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性 腹痛 、反跳痛及 腹肌紧张 ,因严重出血而导致休克,易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变,如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现,IVU示肾盂肾盏形态正常,超声检查肾脏为正常声像。
婴儿纤维错构瘤(fibrous hamartoma of infancy)为发生于2岁以下幼儿的一种纤维性增生。为单个真皮或皮下组织内坚实性 结节 。
平滑肌错构瘤(smooth muscle hamartoma)罕见。出生时即有,或在儿童期和少年期发生。好发于腰部,直径为数厘米,表面常有毛囊性小 丘疹 。
...因素。从发病机制上看,是由于乳腺内的正常组织错乱组合,即由残留的乳腺管胚芽及纤维脂肪组织异常发育而构成瘤样畸形生长。1988年有文献报道乳腺错构瘤时认为,其病因是乳房胚芽迷走或异位,或胚芽部分发育异常致使乳腺正常结构成分紊乱所形成。 (二)发病机制 1.发病部位及病程 本病多发生在乳房的一侧外上象限,且在乳房基底部,单发为主,多发少见,有良性肿瘤的生长特点。...
下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有 性早熟 , 痴笑 样 癫痫 ,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种,表现为 发作性傻笑 ,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始,随年...
...柄和动眼神经的保护,并防止颈内动脉痉挛,术后注意患儿水、电解质的平衡,及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止,激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫,目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性...
下丘脑错构瘤 (hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有 性早熟 , 痴笑 样 癫痫 ,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
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