肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
若要与 多发性骨髓瘤 和 巨球蛋白血症 鉴别,则要作尿Bence-Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳检查,同时注意全身其他器官有无 淀粉样变性 改变。
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的 淀粉样变性 生化类型中,病因学机制可能会不同,例如,继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜下,淀粉样是同源性,高亲和性,在固定的组织中和刚果红染...
...术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。秋 水仙 碱对 家族性地中海热 引起的AA淀粉样变有积极预防的作用,但对其他AL,AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期,包括合理使用 利尿 剂 可改善心肾功能,抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白(一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质)蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关, 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病,如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
眼眶 淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
根据上述描述的症状,体征可以对 淀粉样变性 进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果,MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
淀粉样变性 病为一种全身性疾患,除有 肾脏受累 外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种类型,每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是:在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细...
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