一、临床表现 本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与 肺动脉狭窄 密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、 乏力 和 劳累后心悸 、 气急 等症状。重度狭窄者可有 头晕 或 昏厥 发作，晚期病例出现 颈静脉怒张 、 肝脏肿大 和 下肢浮肿 等 右心衰竭 的症状，如并存 房间隔缺损 或...
一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。 三、 肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
单纯 肺动脉口狭窄 是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
鉴别诊断要考虑到下列各病： （一）心 房间隔缺损 轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处 （二） 心室间隔缺损 漏斗部狭窄的体征与心 室间隔缺损 甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺...
轻度 肺动脉狭窄 病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后 心悸 气急 状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现 右心衰竭 症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 （一）手术指征 ①病人虽症...
诊断 1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。...
1.劳累后有 心悸 、气促、 胸痛 或 晕厥 ; 2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴 震颤 动脉瓣第二音减弱或消失。 3.心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。 4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。 5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超...
本病是常见的 先天性心脏病 的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病。本病的病理生理改变如下： 一、病因 各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始 结节 ，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。肺动脉...
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