肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
1.伴有 室间隔缺损 临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日， 收缩期杂音 往往较轻，胸、背部可能听到来自 动脉导管未闭 或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。 2.室间隔完整临床表现...
1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现： (1) 劳力性呼吸困难 ：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后 呼吸困难 往往是肺动脉高压的最早期症状。 (2) 乏力 ：因心输出量下降，组织缺氧的结果。 (3) 晕厥 ：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后...
肺动脉杂音分为 收缩期杂音 和舒张期杂音。肺动脉有杂音一般提示有肺动脉畸形或者是有肺动脉瓣返流、肺动脉关闭不全等因素引起的。
原发性肺动脉高压 （primary pulmonary hypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的 肺动脉 的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起 右心室 衰竭 或致命性的 晕厥 . 男女 发病率 为1:5,多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜 增生 ,及其所引起的 血管 腔狭窄.较晚期...
一、临床表现 本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与 肺动脉狭窄 密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、 乏力 和 劳累后心悸 、 气急 等症状。重度狭窄者可有 头晕 或 昏厥 发作，晚期病例出现 颈静脉怒张 、 肝脏肿大 和 下肢浮肿 等 右心衰竭 的症状，如并存 房间隔缺损 或...
1.继发性 肺动脉高压 （1）症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人 易疲乏 无力 。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性 呼吸困难 ，脑组织供氧突然减少引起 晕厥 ，...
肺动脉狭窄 分为 瓣膜 狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。 （一）瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonaryvalvular stenosis） 肺动脉瓣 膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致右室肥厚及扩张。 肺动脉干 出现狭窄后扩张。 X线 征（图4-16） 图4-15 动脉导管未闭症...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
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