肺动脉口狭窄 指 右心室 漏斗部、 肺动脉瓣 或 肺动脉 总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏 畸形 的组成部分如法乐四联症等。其 发病率 约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以 肺动脉瓣狭窄 最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育 障碍原因不一，在胚胎发育第6周， 动脉干...
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管 闭锁 (congenital bronchial atresia)， 气管软化 (tracheomalacia)和气管 支气管 巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 支气管发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管 闭锁 表现为 支...
耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ，系 胚胎发育 过程中第一，第二 鳃弓 或第一 鳃沟 发育不全所致，可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨， 外耳道 存在或部...
小儿软骨发育不全 (achondroplasty)是 侏儒 中最多的一型，属于 软骨化骨 缺陷而膜性化骨正常的一种 发育异常 。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉 畸形 ，属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。 小儿软骨发育不全的病因 (一)发病原因 小儿软骨发育不全 (或称 软骨营养障碍 )是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 。大多数受累个体表现为新...
眼外肌发育不全 (atelia of ocular muscles)为 眼外肌 完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的 先天性发育异常 。 眼外肌发育不全的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌发育不全 的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从 胚胎发育 角度来看， 眼外肌 是由各 中胚层 中心发育而成，在第5周 胚胎 12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为...
膀胱 不发育(agenesis of bladder)由 尿道 生殖 发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器 畸形 ，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有 前列腺 、 精囊 缺如，男女均可存在严重的 输尿管 开口异位，出生后即使存活亦常因上尿路 感染 而死亡。小膀胱可以是 发育异常 或发育不全。发育异常见于 重复膀胱 外翻 或半 膀胱外翻 ，膀胱小、 纤维...
左心发育不全综合症 （hypoplastric left heart syndrome） 为一组先天性 畸形 ，除 左心室 腔缩小外，可有主 动脉 瓣口及/或 二尖瓣 口狭窄或 闭锁 ， 升主动脉 缩小等改变。左心室发育不全 综合征 可有以下五种类型： ⑴ 主动脉闭锁 ：①伴有 二尖瓣狭窄 ；②伴有二尖瓣发育不全。 ⑵二尖瓣狭窄。 ⑶ 二尖瓣闭锁 。 ⑷横行...
长期的 肺动脉瓣狭窄 会造成主 肺动脉 及 左肺动脉 明显扩张，当 血液 由 右心室 喷射人扩张的肺动脉时，就会产生 湍流 和振荡，从而形成杂音。杂音呈典型的 收缩期杂音 喷射性、粗糙、强发在3/6级以上，常伴有震颤且P2减弱。 肺动脉瓣狭窄杂音的原因 肺动脉瓣狭窄 是由于各种原因致 心脏 肺动脉瓣 结构改变，造成 右心室 收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致...
主-肺动脉窗全身性 紫绀 ； 充血性心力衰竭 ； 心悸 ；气急； 乏力 ； 肺动脉高压 ；收缩期杂音；水 冲脉 ； 股动脉 枪击声； 毛细血管 主-肺动脉隔缺损 或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性 大血管 畸形 ，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于 升主动脉 与肺总 动脉 之间，其 病理 生理和 临床表现 酷...
室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
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