...防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。 对WD患者的家族成员...
...Kayser-Fleischer环）是诊断肝豆状核变性的重要体征。视路疾患，常有典型的视野改变。相反，眼部疾病有些也可影响全身，如眼眶蜂窝组织炎和全眼球炎，向颅内蔓延时，可以引起海绵窦血栓形成。因此，在临床工作中务必理解和认识眼与全身病的关系，了解各种疾病的临床特点和其...
...Kayser-Fleischer环）是诊断肝豆状核变性的重要体征。视路疾患，常有典型的视野改变。相反，眼部疾病有些也可影响全身，如眼眶蜂窝组织炎和全眼球炎，向颅内蔓延时，可以引起海绵窦血栓形成。因此，在临床工作中务必理解和认识眼与全身病的关系，了解各种疾病的临床特点和其...
...西医治疗 本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，及时确诊、治疗，争取较好的预后，治疗原则为减少铜的摄入；增加铜的排出。 1.驱铜治疗 尽早应用铜螯形化合物制剂，以促进体内铜排除。 （1）青霉胺：是目前最常用的药物，应...
...确诊者必要时可行放射性铜测定及肝活检测肝组织铜含量。如为阳性则有助于诊断。 鉴别 血铜蓝蛋白减低也可见于肾病综合征、蛋白缺乏性营养不良、吸收不良综合征、慢性肝炎等；尿铜增加除见于本病外，还见于胆道梗阻和肾病综合征，应注意鉴别。如果不能确诊，可...
...西医治疗 原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。 1.驱铜治疗 主要使用螯合剂。 （1）青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测...
...属于尿液检查。测定尿铜对于肝豆状核变性疾病，有特殊诊断意义。 增加：肝豆状核变性者明显增加，有特殊诊断意义。肝内、肝外胆汁瘀滞、肝汁性肝硬变等。...
...尿Cu 属于尿液检查。测定尿铜对于肝豆状核变性疾病，有特殊诊断意义。 0.24～0.47μmol／d。 增加：肝豆状核变性者明显增加，有特殊诊断意义。肝内、肝外胆汁瘀滞、肝汁性肝硬变等。...
...本病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。 1.Mekes病及慢性肝病由于蛋白严重缺乏，血清CP可下降，胆汁性肝硬化也可出现K-F环，须注意鉴别; 2.本病出现帕金森病某些...
...本病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。 1.Mekes病及慢性肝病由于蛋白严重缺乏，血清CP可下降，胆汁性肝硬化也可出现K-F环，须注意鉴别; 2.本病出现帕金森病某些...
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