...叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；儿童较易出现水肿及腹水，严重者呼气有肝臭味，是晚期预后不良的征兆。 （2）肝性脑病（hepatic encephalopathy）或称肝性脑病（hepatic coma）：根据原发病不同肝性...
...40 （低分子右旋糖酐）静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。 ③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生...
...是原发性还是继发性。 鉴别 出现腹水者应与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、营养不良性水肿鉴别。尽可能做出病因诊断。对胆汁性肝硬化应区别是肝内或肝外梗阻。此外先天性肝纤维化病（congenital hepatic fibrosis）以门脉区出现...
...1.122.84±1.4色氨酸9.0±1.012.65±2.2谷氨酸7.7±0.829.35±7.8丙氨酸33.6±2.224.28±2.22酪氨酸11.3±1.325.48±3.1摘自Rosen H.M.等（1977）*肝性脑病患者每日摄入蛋白质...
...遗传咨询。四、化验检查 1．血铜检查。血清铜总量降低（正常值14.13～17.27μmol/L），血清铜苎蛋白降低（正常值200～400mg/L），血清铜氧化酶降低（正常值0.2～0.532光密度）。2．尿液检查。尿铜排出量增高（正常值0.24～...
...1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年...
...癫痫）及贾克逊型发作，其次为全身性强直一阵挛发作（大发作）及部分性复合发作（精神运动性发作）。本型部分患者可伴有颅内压增高症状。脑血管病型：急性起病，偏瘫、失语、意识障碍甚至昏迷，还可伴有部分性运动型癫痫发作。可能系血吸虫虫卵栓塞脑血管所致...
...1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病...
...根据肝脏原发病不同，肝性脑病的临床表现多种多样，症状出现和发展速度快慢不等，如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快，进展迅速，病势严重；肝硬化病情进展较缓慢，肝性脑病逐渐发生，时轻时重，病程较长，可反复多次昏迷。 1.临床表现 （1）精神...
...其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退。 有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关：支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病变;自身免疫损伤：...
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