...养不良 性 大疱性表皮松解 症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与 痘疮 样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害明显不同，主觉 瘙痒 而无 灼痛 ，皮损以 丘疹 、水疱为主而无明显肿胀和 瘀斑 ，形成的痘疮样瘢痕与EPP的表浅、凹陷不一，发病多...
1. 缺铁性贫血 和 铅中毒 等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性 贫血 和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅过多等，均可以鉴别诊断。 2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞...
(一)治疗 治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。 1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)， 指甲 花素防护剂。 2. 胡萝卜 素 进食含有高胡 萝卜 素食物，或者直接服倍他 胡萝卜 素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不...
红细胞生成性原卟啉病 (EPP)，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多 积聚 ，造成 胆囊结石 和不同程度的肝损害和 硬化 。2例本病反复发作3～4年致 胆绞痛 发作。部分患者有轻度 贫血 。 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)，有伴发 系统性红斑狼疮 、非胰岛素依赖型 糖尿病 、 慢性淋巴细胞性白血病 及AIDS等的报道。先天性 红细胞生成性卟啉病...
(一)治疗 腹痛 和神经系统症状急性发作期的治疗与 急性间歇性卟啉病 相同。正铁血红素和 葡萄 糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他 胡萝卜 素(β-胡 萝卜 素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料
混合性卟啉病(variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV有1例，未定型1例。无HC的报道。 1. 红细胞生成性原卟啉病 (EPP) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常染色体显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30m...
应注意除外 多形性日光疹 、 牛痘样水疱病 、 烟酸缺乏 病、 硬皮病 、药物光感性 皮炎 、各种大疱病、 脓疱疮 等。血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹但尿、粪、血液卟啉测定均正常可资鉴别。
名 称： 原卟啉 ［性状］ 本品系从健康牛、 猪血 液中提制得到的原卟啉的水溶性钠盐。为紫褐色结晶性粉末，溶于水和 甲醇 ，难溶于 稀酸 ，不溶于 氯仿 、 乙醚 和 丙酮 等. ［作用与用途］ 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂，具有促进 细胞组织 呼吸 ，改善 蛋白质 和 糖代谢 ， 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明，本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有...
患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期。本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退。 主要的表现为皮肤对日 光过敏 。皮肤暴露于强烈的日光后，先感觉灼热，接着便发痒，刺痛，并出现 水肿 、水疱、糜烂、发红。各个病人的症状轻重很不一致。症状较轻者于12～24h内退去，再暴露于日光，可以有反复发作。少数病例皮肤损害逐渐...
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