原发性肝内 硬化 （Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴 结节 性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构...
肝内胆管结石 病的主要病理改变是 胆道梗阻 和感染;由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的 肝细胞坏死 ，成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。 ( 一)急性期并发症 肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆道感染，包括重症肝胆管炎、胆源性 肝脓肿 及伴随的感染性...
妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP)是一种在妊娠期出现 瘙痒 及 黄疸 为特点的重要的妊娠期并发症，现在在国内已普遍引起重视。ICP的 早产 率及围生儿死亡率高，其发病原因虽未完全阐明，但已知与雌激素有密切关系。 ICP是一个谜一般的疾病，对ICP的认识和命名经历一个较长的历程：早在188...
肝内胆管结石 病的临床特点： 肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发 胆汁 性、肝萎缩、 肝脓肿 等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其临床表现主要是急性胆管炎，包括 胆道梗阻 三联症(疼痛、 寒战 发热 、 黄疸 )重症胆管炎的五联症。其临床特点有...
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
(一) 肝内胆管结石 病的外科治疗原则 肝内胆管结石病的治疗仍是肝胆外科需要研究的重要课题之一，该病的治疗原则是解除梗阻、祛除 病灶 和通畅引流。这三方面紧密相连，缺一不可，解除结石和/或狭窄的梗阻是手术治疗的关键;祛除病灶是手术治疗的核心，同时又常是解除梗阻的重要手段;而通畅引流则是防止感染复发和结石再生的措施，但又必须以解除梗阻和祛除病灶为前提。非手术治...
...研究13例ICP病人，其中10例发展成ICP前曾接受过孕激素（0.2～1.0g/d）治疗，停止用药后，部分患者又自然恢复正常。然而对孕酮引起肝内胆汁淤积的机制所知甚少。早期的研究认为孕期孕激素引起胆汁淤积的机制与雌激素相似，Meug等（1997）同时测定ICP患者和正常孕妇血和尿中胆汁酸和孕酮代谢产物。结果是ICP孕妇血中5β-孕烷-3α，20α-孕二醇的硫...
...i征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。 1.与原发性 肝内胆管结石 继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致 胆道梗阻 而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同...
...力 、 食欲缺乏 、 黄疸 及肝脏肿痛等。部分患者有两个转氨酶高峰。由于急性 乙肝 HBV血症时间很短，HDV感染常随HBV的消失而终止，故肝内HDAg仅一过性阳性，血清抗-HDIgM呈低滴度短暂升高，而后继发的抗-HDIgG出现。HDV/HBV同时感染多数预后良好，发展为慢性肝炎的危险性不比单纯HBV感染更高，少数患者亦可发展为重型肝炎。 2.慢性丁型肝炎...
...独立完成，但在形成完整的HDV时，必须由嗜肝病毒为其提供外壳才能完成。 (二)发病机制 临床及动物实验观察HDV感染后，肝脏功能损害与血清及肝内HDAg滴度成正比，应用原位杂交技术检测肝内HDV RNA多分布在肝细胞损害程度较明显的区域，故认为HDV有直接致肝细胞损伤作用。有的学者亦发现慢性 乙肝 或HBsAg携带者重叠HDV感染后临床表现轻重不等，肝组织从...
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