为 运动神经元 疾病 ,变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱,通常自手的小 肌肉 开始,蔓延至整个 上肢 和 下肢 , 反射 消失, 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
为 运动神经元 疾病 ,变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱,通常自手的小 肌肉 开始,蔓延至整个 上肢 和 下肢 , 反射 消失, 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
上肢肌萎缩、肌 无力 。
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌 无力 从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现 弓形足 、足下垂及 马蹄 内翻畸形等,但肌力相对仍较好,与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩...
肌萎缩 系指 横纹肌 营养不良 , 肌肉 体积较正常缩小, 肌纤维 变细甚至消失而言,是 神经 、肌肉疾患和主要 症状 之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的 病理 变化,更与 神经系统 有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变,临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。 【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用...
1、 鼻咽癌 直接侵犯或淋巴结转移至茎突后区或舌下神经管。使舌下神经受侵,引起伸舌偏向病侧,伴有病侧舌肌萎缩。 2、球 麻痹 时,舌肌萎缩, 震颤 明显,而下颌反射亢进, 吸吮反射阳性 ,显示上下运动神经元合并损害。 可根据以上两点来作为诊断依据。
腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,CMT)亦称为遗传性运动感觉神经病(HMSN),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。临床主要特征是四肢远端进行性的肌 无力 和萎缩伴 感觉障碍 。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又...
...件具备的情况下,分子遗传学分析也可以用于诊断。 发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能,根据青少年隐袭起病,进行性下肢远端肌萎缩,且有特殊的分布形式(以大腿下1/3为限,呈“鹤腿”),但肌力相对较好,腱反射常减弱或消失,套式 感觉障碍 等特点,诊断不难,有阳性家族史者可助确诊。 CMT 1型和CMT 2型的诊断要点如下: 1、CMT 1型 ...
...essive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的 无力 和萎缩。其 肌张力减低 与肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于 肌肉萎缩 、力弱及肌张力减低,临床表现站立和步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯,行走时呈“鸭步”,这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩,臀肌受损...
一是末梢循环差;二是由于神经损伤导致神经传导障碍;三是由神经末梢炎或面神经 麻痹 后遗症等病症所致。 神经原性面部 肌肉萎缩 常见的原因为废用、 营养障碍 、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性面部肌肉萎缩。 肌原性面部肌肉萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或...
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