疾病 名称 ： 特发性腹膜后纤维化 英文名称 ：Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis；RPF；纤维性后腹膜炎；格罗塔 筋膜炎 ；Geroto；后腹膜 血管炎 ；硬化性后腹膜 肉芽肿 ； 输尿管周围炎 性 纤维化 ；慢性输尿管周围炎 药物疗法 ：强地松； 强的松龙 ； 激素 ； 硫唑嘌呤 ； 切除术 ；双侧 输尿管松解术 ；修...
特发性 肺间质纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的 弥漫性肺间质纤维化 ，为一种比较常见的肺 疾病 。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁 间。临床特征是出现进行性 呼吸困难 ， X线 显示两肺弥漫性网状 结节 状阴影， 肺功能检查 表明有限制性 通气 功能障碍 、弥散功能障碍和肺的...
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为 输尿管梗阻 ，可合并 硬化 性胆管炎、Reidel甲状腺炎、 克罗恩病 、动脉炎等全身疾病。
【预后】 后腹膜纤维化 是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基 麦角 酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
...疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用 麦角 衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。 早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致 门脉高压 ，出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢 血栓形成 ，下肢末端脉弱、 间歇...
RPF应与腹膜后 淋巴瘤 、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。 RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化; 输尿管狭窄 者向中心牵拉移位。 1. 输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种 骨髓增生 性 疾病 ，表现为 骨髓 弥漫性 纤维 组织 增生 ，常伴有髓外造血，主要在 脾脏 ，其次为 肝脏 和 淋巴结 。典型 临床表现 为幼粒- 幼红细胞 性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的 骨质 硬化 。 MF有 原发性 和 继发性 两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴...
...羟色胺阻滞剂，通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起 类癌综合征 样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和 纵隔纤维化 有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。 3...
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