...底 静脉曲张 破裂出血。也可因胃肠黏膜糜烂、凝血机制障碍等而出血。 3.肝癌 结节 破裂出血 发生率约10%，肝癌组织增大、坏死或液化可致自发性破裂，或因外力而破裂。破裂如局限于包膜下，可有局部 剧烈疼痛 ，如包膜下出血迅速增多则形成压痛性块物，也可破入腹腔引起 急性腹痛 和 腹膜刺激征 ，大量出血导致 休克 和死亡，小破口出血则表现为 血性腹水 。 4.血...
骨髓纤维化 （Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于 骨髓 造血组织中胶 原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒． 幼红细胞...
主要是同 原发性骨髓纤维化 相鉴别，最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定，有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性 骨髓纤维化 。前组患者尿羟脯氨酸含量增高，而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。
...活10～15年以上；若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成 骨髓纤维化 ，约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ，但本病不向急性巨核细胞 白血病 转化。 对于 出血倾向 严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生 颅内出血 。
本组疾病的并发症较多而较重，包括 肺部感染 、 咯血 、 自发性气胸 、 肺气肿 、肺性 肺动脉高压 、慢性肺心病、 呼吸衰竭 和 肺性脑病 。
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点，而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
...有出血和（或） 血栓形成 的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和 鼻出血 最多见，女性患者常有 月经过多 。瘀点、 瘀斑 较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和（或）继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起 间歇性跛行 ；四肢的周围动脉血栓形成引起指（趾）疼痛或坏疽；肠系膜和 脾栓塞 表现为...
原发性血小板增多症（primary thrombocytosis）是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多，并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
减少或避免有害物质如电离辐射、苯、甲醛的接触。
...理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族性 原发性血小板增多症 。
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