...小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合症,小儿韩-薛-柯综合征,小儿黄瘤性肉芽肿,小儿黄脂瘤,小儿类脂沉积症,小儿类脂质性肉芽肿,小儿类脂质贮积病 非内脂性网状内皮增殖...
...色素沉着斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。...
...主要与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。...
...网状青斑，此外皮肤变薄，面颊部常显着潮红，头发常稀少、本病临床表现具有一定的变异性，可出现以上所有特征及严重智能发育障碍并早期死于血管病变。但也可仅有晶体脱位和轻度骨骼改变而无其他异常者。 甲基转移酶缺乏型的临床表现轻重不等，可有智力发育...
...西医治疗 尿路软斑症属于炎症性病变，需要长期应用抗生素治疗，能改善症状，但易于复发。有的学者曾提出应用多种抗菌药物治疗，可以使尿液中细菌消失，但不能阻止病程的进展，因为一般抗生素对软斑症患者只能消灭细胞外间隙的细菌，却不能杀灭进入细胞内的...
...尿路软化斑 软斑症（malacoplakia）是一种少见的炎症性疾病，1902年由Michaelis和Gutmann首先报道，1903年von Hansemann用希腊文malaco（柔软）和plakia（斑块）命名此病为软斑症。...
...预后 预后与病变的范围有关，Stanton和Maxted（1981）报道，本病病死率>50%，双侧肾脏软斑病或移植肾软斑症患者多在6个月内死亡，单侧肾脏软斑症行患肾切除后可长期存活。...
...患者多体质虚弱，免疫功能下降或患有其他慢性疾病。常发生尿路感染，尿培养最常见的是大肠埃希杆菌，其次为变形杆菌、克雷白杆菌和混合感染。 肾脏软斑症常表现发热、腰痛和腰部肿块，膀胱软斑症可有膀胱刺激症状和血尿，膀胱镜可见病变多分布在两侧壁，为...
...（一）发病原因 本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病。尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关。然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要...
...瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性，反复发作，病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失(图1)...
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