...遗传性结缔组织疾病也称ehlers-danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有...
...、清洗剂和松节油等也可能与UCTD发病有关。 最近，Lacey等的研究进一步提示，导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。 (二)发病机制 与多数结缔组织病...
...10，000，且抗u1rnp抗体(十)，抗sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗sm抗体(十)。然临床上即使符合sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。 有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、皮肌炎或...
...才能使igg，结构发生这种变化，利用这种原理测定类风湿因子的方法有二，①致敏羊红细胞凝集反应。②类风湿乳胶凝集试验。成人慢性类风湿时阳性率较高，可达80％，而小儿的阳性率则较低，约10～20％。 但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等...
...结缔组织病的重叠，因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状，但它有其自身的诊断标准和特点。 重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病，如系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎并存，系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存，...
...病儿在患病前的1-4周内曾有、、上呼吸道感染等a组b型溶血性链球菌感染的病史。感染的细菌不直接侵犯身体结缔组织，而是经机体自身免疫反应致病，临床以5-15岁的小儿多见。初起常表现不规则发热、面色苍白、精神不振、腹痛、多汗，继而出现游走性的大...
...，疑妊娠合并混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，mctd)，即复查plt为48×109/l，ct为12.1s，纤维蛋白原1(fib)为4.08g/l，部分凝血活酶时间(...
...误区之一：风湿病只包括风湿热(含风湿性)和类风湿关节炎。 新的认识：风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一大类疾病;涉及的范围很广泛，包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病及感染性关节炎等十大类百...
...诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨、骨盆和手部。...
...小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病，其主要临床表现为较长期不规则的发热，及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 )，日久可形成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床表现愈偏于全身症状，年长...
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