...(一)治疗 原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗，也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化瘀中药。有先天性心脏病者可做手术;药物中毒者终止用药;生活在高原所致者可脱离高原地区。 (二)预后 红细胞增多症引起的视网膜发绀...
...1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为...
...全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺...
...症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。 指标PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症 脾肿大有无无 白细胞增多有无无 血小板增多有无无 ...
...报道首诊以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然摄X线片发现者为32%。 多发的组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形，而无多发神经纤维瘤综合征，这种综合征称为Jaffe-Campanacci...
...。 (4)吸烟性肺纹理增多：显示双肺纹理增多，但走行正常，主要是由于长期吸烟引起的炭末沉着症所致。 (5)生理性肺纹理增多：主要见于老年人和肥胖者。前者是由于老年人肺间质相对较丰富，从而在X线胸片上显示肺纹理增多;后者是由于受检者体质肥胖，...
...组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）3种疾病。这三种疾病的临床表现和...
...(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关...
...黄色瘤皮疹，故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞，在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像组织细胞增多症X和恶性淋巴瘤，但在病理上有明显区别，尤其是细胞形态奇异，但有丝分裂和核深染不明显。...
...小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿组织细胞增生症Ⅰ型,小儿组织细胞增生症X 郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的...
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