【鉴别诊断】 根据发病年龄，皮疹好发部位及表现诊断不难。有时需与幼年黄色 肉芽肿 、 疣 状痣、乳头状汗管囊腺瘤区别，此时需做病理检查。
应和皮肤 血管瘤 伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征( 葡萄酒 色血管瘤) 和全身性血管瘤等。
与 大疱性表皮松解 病相鉴别;无家族史，成 人发 病是关键。
须与黄色葡球菌相鉴别。
根据全身泛发 扁平疣 样皮疹和组织病理改变，可以诊断。但应与下列疾病相鉴别： (1) 疣 状 肢端角化 症皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平 丘疹 。组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。 (2) 扁平苔藓 为紫红色丘疹， 剧痒 。常有粘膜损害。病理： 表皮角化 过度、不规则棘层肥厚，基底细胞液化变性，真皮带状细胞浸润。
诊断 本综合征的特点为儿童期至成人期均可发生的多发 基底细胞癌 ，见于包括不暴露于阳光的皮肤，家中数代人均有相似皮肤肿瘤患者。本病发生率虽未确定，但在基底细胞癌病人中约占0.5%。在一般群体的家庭中，当只有一人患病或仅患有 皮肤囊肿 或 颌骨囊肿 时，往往对本病的诊断有所忽视。再则大多数病例在幼年或青少年期已发病，刘希贤的病例，大多在9岁即有某些临床表现，而...
需与下列疾病鉴别： 1.汗疱性 手足癣 常先有 足癣 再有 手癣 ，多为一侧先发生，炎症明显，边界清楚，指趾亦可受累，真菌检查阳性。 2.汗疱型 癣菌疹 水疱较浅，疱壁较薄，常有活动的癣菌病， 病灶 痊愈后可自行痊愈，癣菌素试验阳性。 3. 剥脱性角质松解症 主要表现为表皮片状剥脱，与季节无关，亦可发生小疱，但无任何自觉症状。
应和皮肤 血管瘤 伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如 遗传性出血性毛细血管扩张症 （Osler氏病）、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征（ 葡萄酒 色血管瘤） 和全身性血管瘤等。
诊断 根据2岁前发病的临床表现，摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断，明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊，并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期，有时须与 单纯疱疹 、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌 烫伤 样皮肤综合征和表皮松解角化过度型 鱼鳞病 等鉴别。
诊断 根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
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