神经纤维瘤病 (neurofibromatosis，NF-1)亦属 斑痣 性 错构瘤 病之一。临床以 皮肤色素 异常斑和躯干、四肢以及眼部 周围神经 多发性 肿瘤 样 增生 为特点，又称 多发性神经纤维瘤 病。 眼部神经纤维瘤病的病因 (一)发病原因 神经纤维瘤病 多属于一种 常染色体显性遗传病 ，但也有隐性 遗传病 例报告。 神经 外胚叶组织细胞的 生长发...
小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
良性纤维组织细胞瘤 是一种 良性肿瘤 ，起源于组织细胞，类似于组织细胞 纤维瘤 和 骨巨细胞瘤 。 中国医学健康网 【治疗措施】 手术治疗。因为良性纤维组织细胞瘤一般为良性肿瘤分期的Ⅱ期（活跃性），所以采用 刮除术 ，可联用局部辅助剂；如切除彻底，一般都能治愈。 【 病理 改变】 1.肉眼所见 骨膜 及 皮质 旁 结缔组织 正常， 骨皮质 变薄但连续。 肿瘤...
非典型纤维黄色瘤 (atypical fibroxanthoma)常见。此瘤为与 恶性纤维组织细胞瘤 相关的低度 恶性肿瘤 。二者 组织学 上相似，但非典型性 纤维 黄色瘤 较小，位置较浅，因而预后较好。 非典型纤维黄色瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 非典型纤维黄色瘤的症状 肿瘤 为一小而坚实性 结节 ，大小一般小...
恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiotoma，MFH) 多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的 骨肿瘤 类型，以前常将骨内MFH误认为 骨肉瘤 、 纤维肉瘤 、 骨巨细胞瘤 或骨 转移性癌 等。 恶性纤维组织细胞瘤由可 ...
纤维组织细胞瘤 (fibrous histiocytoma)是一种由 纤维细胞 和肥大的组织细胞构成的 肿瘤 。多发生于肢体的 肌肉 、 筋膜 、 脂肪组织 内，近来已认识到也常见于眶内。 眶内纤维组织细胞瘤的病因 (一)发病原因 本 肿瘤发生 原因不明，但大剂量 放射线 照射可引起 恶性纤维组织细胞瘤 。 (二)发病机制 本 肿瘤 来源于原始间叶 细胞 ，...
与 骨恶性纤维组织细胞瘤 相对应，有 骨良性纤维组织细胞瘤 (benign fibrous histiocytoma of bone，BFH)，BFH与 非骨化性纤维瘤 (nonossifying fibroma，NOF)及 干骺端 纤维性缺陷(metaphysial fibrous defect，MFD)三者在组织形态上相似，有时把其列为同一种 疾病 ，使...
恶性纤维组织细胞瘤 是一种很少见的 肿瘤 ，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性 纤维 组织 母细胞 (facultative fibroblast)，或者说原始的 间质细胞 可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种 细胞 。 骨恶性纤维组织细胞瘤的病因 (一)发病原因 恶性...
外阴恶性纤维组织细胞瘤 为中老年最常见的 软组织肉瘤 ，是一种多形性 肉瘤 ，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性 脂肪肉瘤 、 纤维肉瘤 或 横纹肌肉瘤 ，现在均属于本病。 肿瘤 大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。 外阴恶性纤维组织细胞瘤的病因 (一)发病原因 外阴恶性纤维组织细胞瘤 是起源于未分化 间充质细胞 。 (二)发...
多发性 神经纤维瘤 （Neurofibromatosis）又称冯雷克林霍增氏病。 多发性神经纤维瘤 为 常染色体 显性 遗传疾病 ，系 外胚层 和 中胚层 组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以 中枢神经系统 最为明显。该瘤分为两型：NFI型的特点是 皮肤 的 牛奶咖啡斑 和出现神经纤维瘤样的 皮肤肿瘤 。还常伴有多种 畸形 和其他一些疾病，譬如 ...
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