...催化甘氨酸和琥珀酰辅酶a聚合成ala.该酶积聚在线粒体的内膜且需要5′-磷酸吡哆醛作为辅酶,不同的基因把红细胞和非红细胞的ala合成酶进行编码. 2.ala脱水酶,存在于胞液中,它使2分子的ala脱去2分子的水而合成单吡咯---pbg.铅...
...ADK是红细胞溶酶体中的一种转移酶，主要参与核酸及脂类代谢。测定ADK对于揭示人类的某些疾病具有重要意义。 (1)习惯单位：258±29.3U/g Hb (±s) 7428±850U/1012RBC (±s) 87.7±9.96U/ml ...
...首先复习一下胆色素的正常代谢过程（图15－6）。图15－6 正常胆色素代谢途径UDP：尿嘧啶核苷二磷酸UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸-葡萄糖醛酸基转移酶（一）胆红素的来源80－85％的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15％左右是由在造血过程中...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。MPGM缺乏目前还尚在研究探索之中。 (1)习惯单位：24.9±2.52U/g Hb (±s) ...
...红细胞葡糖-6-磷酸脱氢酶活性 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶...
...红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶...
...GSSGR是红细胞溶酶体中的一种氧化还原酶，能参与细胞代谢保持正常的生理机能。 G-6-PD缺乏性糖尿病，食用尼克酸药物时升高；重度遗传性该酶缺乏病人摄食蚕豆时可导致溶血。...
...类似于CDAⅡ型，10%～40%的有核红细胞为双核。酸溶血试验阴性，有1例家庭为常染色体显性遗传，与CDAⅡ型不同。红细胞表面i抗原不增加。大部分患者贫血症状较轻，临床预后相对较好。 （二）发病机制 患者铁代谢加快，是正常人的10倍，骨髓...
...红细胞谷胱甘肽合成酶是细胞溶酶体中的一种连接酶，参与氨基酸的代谢，维持生理正常功能。 (1)习惯单位：3.3～7.1mmol Pi·h-1·1010RBC-1(37℃·n=5) (2)推荐单位：0.0055～0.118nU/个RBC 缺乏...
...1.孕期注意营养，多吃含叶酸的新鲜蔬菜，动物蛋白等。 2.预防感染，尤其肠道感染，以减少不利于叶酸吸收的因素。 3.前次妊娠曾发生巨幼红细胞贫血者，下次妊娠后易再发，故应及早服叶酸预防，每次5mg，2次/d。 4.停用影响叶酸代谢的药物：...
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