红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传，其 遗传 基因 有易变的 外显率 ，这与 抑...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传，其 遗传 基因 有易变的 外显率 ，这与 抑...
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
luteotropic hormone，LH 由 垂体 产生的一种 激素 。在男性中能刺激 睾丸间质细胞 分泌男性激素，在女性中刺激 卵巢 分泌女性 雌激素 。 如何认识 促黄体生成素 ？ 促黄体生成素（LH）由 腺垂体 嗜碱 粒细胞 分泌。在女性（LH）协同FSH共同作用维持卵巢的 月经周期 ，导致 排卵 与 黄体 形成。LH的产生受 下丘脑 促性腺释放激...
促卵泡生成素 （FSH）由 脑垂体 分泌，在男性，其功能是促进 睾丸 曲细精管的成熟和 精子 的生成；在女性，FSH的功能是促进卵泡发育和成熟，及协同 促黄体生成素 （LH）促使发育成熟的卵泡分泌 雌激素 和 排卵 ，参与正常 月经 的形成。它的产生受 下丘脑 促性腺释放激素的控制，同时受 卵巢 雌性激素（E2）的 反馈 调控。FSH对男女两性的性、 生殖 ...
网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的， 贫血 病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加，此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常 人血 循环中网状结构消失约1天时间，而贫血患者，由于红细胞生成素增加，骨髓往往将网织红细胞提前释放入血，造成网织红细胞在血中的成熟时间显著延长，致使血中网织红细胞数量增加，为了消除这部分假阳性增加的网织红细胞，...
网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的， 贫血 病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加，此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常 人血 循环中网状结构消失约1天时间，而贫血患者，由于红细胞生成素增加，骨髓往往将网织红细胞提前释放入血，造成网织红细胞在血中的成熟时间显著延长，致使血中网织红细胞数量增加，为了消除这部分假阳性增加的网织红细胞，...
先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性 红细胞系 无效造血 家族性疾病 。其临床特点为慢性、难治性轻或 重度贫血 ，伴持续或间断性 黄疸 ， 骨髓 表现为红细胞系无效造血、 多核 、 核碎裂 和其他形态异常。 先天性红细胞生成异常性贫血的病因 (一)发病原因 大部分学...
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积，引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ，缺乏亚铁螯 合酶 ，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
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