...释放入血，造成网织红细胞在血中的成熟时间显著延长，致使血中网织红细胞数量增加，为了消除这部分假阳性增加的网织红细胞，Finch提出在贫血时用网织红细胞生成指数(RPI)加以校正。 (1)溶血性贫血时，若骨髓功能正常：RPI升高3～7倍。 (2...
...本病需与原卟啉病、新生儿疱疹及日光性皮炎等鉴别。...
...患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或...
...5.高铁血红素 短期使用可减少尿及粪中卟啉，但临床无改善，目前正试验长期应用效果。 6.骨髓和脐带血造血干细胞移植 可能为卟啉病治疗开创一个新路。 7.基因治疗 把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。 (二)预后 本病进展很缓慢。往往患者于...
...红细胞的生成过程中需要许多营养物质，最关键的是铁、维生素B12及叶酸，但也需要少量维生素C、核黄素、铜以及适当的激素水平，特别是红细胞生成素(一种刺激红细胞生成的激素)。没有这些养料和激素，红细胞生成会减慢或不足，细胞形态也可能发生异常或...
...生理反应转为病理状态。在慢性缺氧环境中，动脉血氧饱和度下降，又可刺激红细胞生成素大量生成，使红细胞过度增生，又使红细胞内2，3-二磷酸甘油酸过量增加，使肺部摄氧困难，动脉血氧饱和度进一步下降，形成恶性循环，终于发展为本病。...
...。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现：若2个α基因异常(α-/α-或-/αα)，红细胞呈小细胞低色素性改变，无显著性溶血和贫血;若3个α基因异常(-/α-)，有代偿性溶血性贫血表现，如血红蛋白H病;若4个α基因异常，无α珠蛋白...
...发生短路，使动脉血氧饱和度降低，刺激促红细胞生成素增加，促进红细胞生成。非发绀型先天性心脏病患者在发生慢性心力衰竭、肺充血及肺通气功能不良，而导致长期缺氧时，亦可发生红细胞增多。获得性心脏病中的二尖瓣病变和慢性肺源性心脏病由于有全身血液循环...
...代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加。运铁蛋白饱和度增高，59Fe利用率下降，清除增快。有些病人并有红细胞寿命缩短。成人患者中可见性腺发育障碍、甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等表现，个别病人可继发肝硬化。贫血轻重不等，可见非...
...可分为5种类型： （1）静止型珠蛋白生成障碍性贫血：又称α2-珠蛋白生成障碍性贫血或α -珠蛋白生成障碍性贫血。由一条染色体上缺乏一个α基因（-，α/α，α）；其临床特点为患者无症状，红细胞形态正常，出生时血中Hb Bart′s（γ4）1%...
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