红细胞生成素 Erythropoietin 【剂型、规格】： 注射剂 2000U/瓶 【 适应症 】： 本品用于慢性 肾性贫血 ，也用于 多发性骨髓瘤 相关的 贫血 和 骨髓增生 异常及骨癌引起的贫血。对 结缔组织 疾病 所致的贫血亦有效。 【用法用量】： 可 静脉 或 皮下注射 ，剂量应个体化，一般开始剂量为50~100U/kg,每周3次。治疗过程中需视 ...
...红蛋白的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质。形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成。肝脏也产生大量的血红素，它大多数作为细胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血红素合成，在合成血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的化学前体就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓...
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...）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。...
...）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。...
...）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。...
迟发性皮肤卟啉症 是最常见的一种 卟啉症 ， 皮肤 曝露在日光下时引起 水疱 性皮损。 迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生，是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症，它是由 尿卟啉 原 脱羧酶 活性降低引起，这种酶是 肝脏 中合成血红素所必需的。影响该病的因素有：铁、 酒精 、 雌激素 和 丙型肝炎病毒 感染 等。 人类免疫缺陷病毒 （ HIV ）感染的人...
...致其中间产物—— 卟啉 和(或)卟啉 前体 的产生和 排泄 增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性 皮肤 损害表现为主的 疾病 。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 ( PCT )、先天性红细胞生成性 卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)。 皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 卟啉 系血红素合成过程中...
急性间歇性卟啉症 是最常见的急性 卟啉症 ，常引起 神经系统 的 症状 。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，由 胆色素 原 脱氨酶 ，又称为羟甲基（原）胆色烷 合酶 缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来，但遗传了这种特性的人，大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。 一些因素，如药物、 激素 或饮食可激活本症，引起...
原卟啉病 (protoporphyria)亦称 红细胞 肝性卟啉病 ，是一种 常染色体 显性遗传性 卟啉 代谢异常 的 疾病 ，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 ...
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