...溶血性贫血)。 (3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。 2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。 (二)红细胞外在因素 1.免疫性 (1)自身免疫性：温抗...
...温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的...
...自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体，吸附于红细胞表面，使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性...
...温抗体型自身免疫性溶血性贫血 贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的...
...时间有不同程度的缩短，最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的...
...倾向，停药后血象可恢复，少数人需要类固醇治疗。引起这类自身免疫性溶血性贫血的药物除a-甲基多巴外，还有左旋多巴、普鲁卡因胺、甲芬那酸及氯氮等。 2.半抗原机制 半抗原指分子量<10KD的抗原。这类抗原一般不能诱导免疫反应，当患者静脉注射一些...
...损伤(温抗体或冷抗体介导的);(3)机械性损伤红细胞膜(红细胞碎裂);(4)红细胞结构改变(膜异常);(5)代谢异常(酶缺陷病);或(6)血红蛋白异常。 在大多数贫血作诊断时，形态学方面的线索是很重要的，然而对于诊断溶血性贫血的意义是有限的...
...红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾功能衰竭。②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可...
...也有致敏作用，输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低冷凝素对其损害。 妊娠与疾病的相互影响 妊娠期出现自身免疫性溶血性贫血（溶贫）可引起早产、流产、死胎等，围生儿死亡率高达35%～40%，自身免疫性溶血性贫血孕妇自身抗体可通过...
... 根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”，光照部位的毁形性皮肤损伤，伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征。实验室检查可见：红细胞、血浆及尿中尿卟啉Ⅰ浓度显著增高，不同程度的正细胞正色素性贫血。 幼年时可出现...
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