...真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、...
...遗传性干瘪细胞增多症 遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。...
...氧亲和力增高血红蛋白 氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增多症。...
...红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现贫血。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红细胞寿命缩短，网织红细胞明显增多，临床症状与遗传性球形细胞增多症很难鉴别，属于此类型的仅占所有病例的12%左右。严重的可在...
...（一）发病原因 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 （二）发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症...
...红细胞增多症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。 主要与慢性粒细胞性白血病（CML）相鉴别PV患者常伴脾大和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性...
...1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为...
...干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。...
...生成素敏感性无很大改变。 (二)发病机制 发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为真性红细胞增多症的异常克隆具有以下3个特点：①从单一细胞起源，持续增生;②异常克隆具有优势抑制正常克隆，晚期正常克隆消失;③异常克隆...
...遗传性椭圆形红细胞增多症（hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形...
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